Resumen de Hemofilia A adquirida posparto, reporte de un caso

Camila Senor, D Budde, B Finucci Curi, J Suligoy, M Tardella, M Viollaz

• español

  La hemofilia A adquirida (HAA) es una enfermedadhematológica infrecuente, caracterizada por la presencia de anticuerpos contra el factor VIII circulante. Se presenta en personas adultas y en la mitad de los casos en asociación a procesos autoinmunitarios, malignos (oncohematológicos y tumores sólidos), enfermedades dermatológicas, alergias y en mujeres durante embarazo, parto o puerperio. Las manifestaciones hemorrágicas son diversas, predominando el sangrado cutáneo espontáneo. El diagnóstico se realiza midiendo la actividad del factor VIII y la presencia de su inhibidor. Reportamos el caso de una paciente de 36 años cursando 36° día de puerperio que se presenta con hematomas espontáneos, sangrado visceral y tiempos de coagulación prolongados. Se realizó diagnóstico de HAA posparto con buena evolución posterior al tratamiento inmunosupresor. La HAA posparto presenta muy baja incidencia y, en consecuencia, existen pocos casos descriptos. Su retraso en el diagnóstico es un condicionante para el elevado porcentaje de mortalidad. De aquí el interés en la publicación de este caso.

• English

  Acquired hemophilia A (HAA) is a rare hematological disease, characterized by the presence of antibodies against circulating factor VIII. It occurs in adults and in half of the cases in association with autoimmune, malignant processes (oncohematological and solid tumors), dermatological diseases, allergies and in women during pregnancy, childbirth or puerperium. Hemorrhagic manifestations are diverse, predominantly spontaneous skin bleeding. Diagnosis is accurate by measuring the activity of factor VIII and the presence of its inhibitor. We present a case report of a 36-year-old patient in the early puerperium who presented with spontaneous hematomas, visceral bleeding and prolonged coagulation times. Postpartum HAA was diagnosed with good evolution after immunosuppressive treatment. Postpartum HAA has a very low incidence and, consequently, there are few cases described. Its delay in diagnosis is a conditioning factor for the high percentage of mortality. Hence the interest in publishing this case.