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Multicentric and collaborative study of Spanish neurosurgical management of pediatric craniopharyngiomas: S-PedCPG.co

    1. [1] Hospital Regional Universitario de Málaga

      Hospital Regional Universitario de Málaga

      Málaga, España

    2. [2] Hospital Universitario 12 de Octubre

      Hospital Universitario 12 de Octubre

      Madrid, España

    3. [3] Hospital Universitario La Paz

      Hospital Universitario La Paz

      Madrid, España

    4. [4] Hospital Universitario Reina Sofia

      Hospital Universitario Reina Sofia

      Cordoba, España

    5. [5] Hospital Miguel Servet

      Hospital Miguel Servet

      Zaragoza, España

    6. [6] Hospital Universitario de Badajoz

      Hospital Universitario de Badajoz

      Badajoz, España

    7. [7] Universidad de Málaga

      Universidad de Málaga

      Málaga, España

    8. [8] Neurosurgery Department, Hospital Universitario Cruces, Bilbao, Spain
    9. [9] Neurosurgery Department, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, Spain
  • Localización: Neurocirugía: Organo oficial de la Sociedad Española de Neurocirugía, ISSN 1130-1473, Vol. 34, Nº. 2, 2023, págs. 67-74
  • Idioma: inglés
  • Títulos paralelos:
    • Estudio multicéntrico colaborativo del manejo neuroquirúrgico del craneofaringioma pediátrico en España: S-PedCPG.co
  • Texto completo no disponible (Saber más ...)
  • Resumen
    • español

      Objetivo Presentar un análisis descriptivo de los craneofaringiomas pediátricos tratados en varios hospitales españoles, definiendo los factores relacionados con la recurrencia y realizando un análisis crítico de los resultados.

      Métodos Estudio retrospectivo multicéntrico de los craneofaringiomas pediátricos tratados entre 2000-2017. Se recogieron variables epidemiológicas, clínicas y radiológicas, el objetivo de la primera cirugía, la tasa de recurrencia y su abordaje, los tratamientos adyuvantes, así como las complicaciones y la morbilidad permanente. Se estudió la relación estadística entre la progresión y el número de progresiones con las variables independientes.

      Resultados Se incluyeron 69 niños tratados en 8 hospitales españoles. La mayoría de los tumores se extendían por varios compartimentos intracraneales al diagnóstico, con invasión hipotalámica en el 41,3%. Habitualmente, la primera estrategia de tratamiento fue la resección radical (71%), con algunos pacientes tratados con radioterapia o quimioterapia intraquística. La tasa de progresión tras la primera cirugía fue del 53% en un seguimiento medio de 88,2 meses (rango 7-357). En el grupo de resección radical recurrieron un 38,8% de los tumores, un 40% en el de resección subtotal o biopsia y un 93,3% en el de fenestración quística±reservorio Ommaya. La mortalidad fue de un 7,2%. Las variables relacionadas de forma significativa con progresión fueron el tiempo de seguimiento, el tamaño del tumor y el objetivo de la primera cirugía.

      Conclusiones Los resultados obtenidos fueron aceptables en control de la enfermedad, secuelas hormonales o visuales y mortalidad, aunque hay varias áreas susceptibles de mejora. Nuestros objetivos a corto plazo deberían estar orientados a crear un registro nacional de craneofaringiomas pediátricos, alcanzar un consenso respecto al algoritmo de tratamiento y mejorar el diagnóstico de la disfunción hipotalámica para evitar morbilidad.

    • English

      Purpose To present a descriptive analysis of pediatric craniopharyngiomas (PedCPG) treated in various Spanish hospitals, defining factors related to recurrence and performing a critical analysis of the results.

      Methods We undertook a multicenter retrospective review of PedCPG treated between 2000 and 2017. Data collected included epidemiological variables, clinical and radiological characteristics, goal of first surgery, rate of recurrence and its approach, adjuvant treatment, complications and permanent morbidity. Associations were studied between progression and number of progressions and independent variables.

      Results The study involved 69 children from 8 Spanish hospitals. Most of the tumors invaded several intracranial compartments at diagnosis, with the hypothalamus involved in 41.3% of cases. The first treatment strategy was usually gross total resection (GTR) (71%), with some patients treated with radiotherapy or intracystic chemotherapy. The progression rate after first surgery was 53% in a mean follow-up of 88.2 months (range 7–357). In the GTR group 38.8% of tumors recurred, 40% in the group of subtotal resection or biopsy and 93.3% in the cyst fenestration±Ommaya reservoir group. Mortality was 7.2%. Follow-up period, size of the tumor and goal of first surgery were significantly related with progression.

      Conclusions Our results in terms of disease control, hormonal or visual impairment and mortality were acceptable, but there are several areas for improvement. Our short-term goals should be to create a national register of PedCPG, reach a consensus about a treatment algorithm, and improve diagnosis of hypothalamic dysfunction to avoid preventable morbidity.


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