Miocardiopatía restrictiva por amiloidosis de cadenas ligeras. Mejoría post CYBORD.

• Vasquez Ortiz, Zuilma Yurith ^[2] ; Viñas Mendieta, Adriana E. ^[3] ; Ramirez Cervantes, Rolando D. ^[1] ; Rosales Uvera, Sandra ^[1] ; Jose Lizardo, Maria ^[1]
  1. [1] Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán

     Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán

     México

     
  2. [2] Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zuvirán
  3. [3] Centro Médico Naval "Cirujano Mayor Santiago Távara"

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• Localización: Revista de Ecocardiografía práctica y otras Técnicas de Imagen Cardíaca (RETIC), ISSN-e 2529-976X, Vol. 5, Nº. 3, 2022 (Ejemplar dedicado a: Journal of Practical Echocardiography and Other Cardiac Imaging Techniques), págs. 31-36
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Restrictive cardiomyopathy due to light chain amyloidosis. Post CYBORD improvement.
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    La amiloidosis cardíaca AL es una enfermedad por depósito extracelular de proteínas insolubles; sin tratamiento la supervivencia suele ser inferior a seis meses tras el inicio de síntomas de falla cardiaca. El esquema CYBORD-D es de primera elección por su seguridad y evolución favorable. Presentamos el caso de un paciente con amiloidosis AL con clínica de disfunción cardíaca y extracardíaca severa, además con todos los parámetros laboratoriales y ecocardiográficos de mal pronóstico. Al año de seguimiento, tras ocho ciclos de esquema CYBORD, presentó gran mejoría clínica, respuesta hematológica completa, disminución de biomarcadores cardíacos y progreso favorable de función cardíaca.

  • English

    AL cardiac amyloidosis is a disease caused by extracellular deposition of insoluble proteins; Without treatment, survival is usually less than six months after the onset of symptoms of heart failure. The CYBORD-D scheme is the first choice for its safety and favorable evolution. We present the case of a patient with AL amyloidosis with symptoms of severe cardiac and extracardiac dysfunction, also with all laboratory and echocardiographic parameters of poor prognosis. At one year of follow-up, after eight cycles of the CYBORD regimen, presented great clinical improvement, complete hematological response, decrease in cardiac biomarkers and favorable progress in cardiac function.