Hemoptisis por sarcoma histiocítico bronquial. Presentación de un caso

• Giuliani, F. ^[1] ; Vargas, J. ^[1] ; Fernández, I. ^[1] ; García Montenegro, M. ^[1] ; Narbaitz, M. ^[1] ; Samolski, D. ^[1] ; Bentolila, G. ^[1]
  1. [1] Fundaleu, Buenos Aires, Argentina
• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 22, Nº. 2, 2018 (Ejemplar dedicado a: MAYO - AGOSTO), págs. 180-184
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Hemoptysis by bronchial histiocytic sarcoma.Presentation of a case
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    El sarcoma histiocítico (SH) es una neoplasia maligna rara de etiología desconocida cuyas células presentan características morfológicas e inmunofe-notípicas de macrófagos maduros (histiocitos), re-presentando menos del 1% de las neoplasias hematológicas.La presentación clínica dependerá del sitio comprometido, presentándose como enfermedad aislada o asociada a otra patología oncohematológica. La inmunomarcación es fundamental para el diag-nóstico. Por definición hay expresión de uno o más marcadores histiocíticos, incluyendo CD163, CD68 (KP1 y PGM1) y lisozima, con ausencia de marca-dores de: células de Langerhans (CD1a, langerina), células foliculares dendríticas (CD21, CD35) y células mieloides (CD13, MPO). El CD45, CD45RO y HLA-DR son generalmente positivos, en algunos casos puede haber expresión de proteína S100, pero generalmente es débil y focal.El pronóstico en estadios avanzados generalmente es pobre, con una mala respuesta al tratamiento sistémico. Presentamos el caso de un paciente masculino, de 18 años, que consultó por episodios intermitentes de hemoptisis de 6 meses de evolución, con el hallazgo en una tomografía axial computada (TAC) de tórax de una lesión sólida sobre elevada a nivel del bronquio fuente izquierdo la cual fue resecada mediante broncoscopía flexible dando como resultado un sarcoma histiocítico. Por presentar lesión única, resecada, no se realizó tratamiento sistémico, encontrándose en la actualidad en control y libre de enfermedad a dos años del diagnóstico.

  • English

    Histiocytic sarcoma (HS) is a rare malignant neoplasm of unknown etiology whose cells have mor-phological and immunophenotypic characteristics of mature macrophages (histiocytes), representing less than 1% of hematological malignancies.The clinical presentation depends on the compromised site, presenting as an isolated disease or associated with another oncohematological pathology. The immunohistochemistry is essential for diagnosis. By definition there is expression of one or more histiocytic markers, including CD163, CD68 (KP1 and PGM1) and lysozyme, with absence of markers of: Langerhans cells (CD1a, langerin), follicular dendritic cells (CD21, CD35) and myeloid cells (CD13, MPO). CD45, CD45RO and HLA-DR are generally positive, in some cases there may be S100 protein expression, but it is generally weak and focal.Prognosis in advanced stages is generally poor, with a poor response to systemic treatment. We present the case of a male patient, 18 years old, who consulted for intermittent episodes of hemoptysis of 6 months of evolution, with the finding in a computed tomography (CT) of the thorax of a lesion at the level of the left bronchus, which was resected by fibrobronchoscopy resulting in a histiocytic sarcoma. Due to the presence of a single, resected lesion, no systemic treatment was carried out, being currently in control and free of disease two years after diagnosis