Resumen de Actualización en el abordaje terapéutico del inhibidor adquirido de FVIII(Hemofilia adquirida)
- español
La hemofilia adquirida (HA) es una enfermedad producida por un anticuerpo inhibidor del FVIII de la coagulación que se manifiesta con un patrón de sangrado variable. Los pacientes permanecen en riesgo de vida por hemorragia grave hasta que el inhibidor es erradicado. En la actualidad los pilares para un tratamiento exitoso son el diagnóstico rápido y preciso, el control de la hemorragia, la investigación de la causa subyacente y la erradicación del inhibidor con tratamiento inmunosupresor. Ante la sospecha diagnóstica de esta entidad es importan-te hacer una consulta con un centro especializado, aunque el sangrado no sea significativo. Si bien se encuentra disponible una extensa literatura para el abordaje de HA, esta se basa solo en opiniones de expertos. Para el tratamiento de las hemorragias graves el factor VIIa recombinante (rFVIIa) y concentrado de complejo protrombínico activado son igualmente eficaces y ambos resultaron superiores a factor VIII o desmopresina. La inmunosupresión debería ser iniciada tan pronto como se haga el diagnóstico. Lo regímenes más utilizados incluyen esteroides solos o combinados con agentes citotóxicos. Rituximab (R) es otra opción terapéutica recomen-dada en segunda línea.
- English
Acquired haemophilia is an auto-immune disease caused by an inhibitory antibody to factor VIII. The pattern of bleeding varies but patients remain at risk of life threatening bleeding until the inhibitor has been eradicated. The cornerstones of management are; rapid and accurate diagnosis, control of bleeding, investigation for an underlying cause and eradication of the inhibitor by immunosuppression. Patients should always be managed jointly with a specialist centre even if they present without significant bleeding. Despite an extensive literature, few controlled data are available and treatment guidelines are based on expert opinion. To treat bleeds recombinant factor VIIa and activated prothrombin complex concentrate are equally efficacious but both are superior to factor VIII or desmopressin. Immunosuppression should bestarted as soon as the diagnosis is made. Commonly used regimens are steroids alone or combined with cytotoxic agents. Rituximab is another recommended therapeutic option in the second line
