Enfermedad relacionada con IgG4:: un desafío diagnóstico

• Agazzoni, M. ^[1] ; Barrenechea, M. ^[1] ; Bolaños, S. ^[1] ; Brambilla, D. ^[1] ; Egozcue, C. ^[1] ; Kalmus, M. ^[1] ; Lozano, L. ^[1] ; Peña, C. ^[1] ; Rojas, E. ^[1]
  1. [1] Instituto de Investigaciones Hematológicas "Mariana R. Castex", Academia Nacional de Medicina
• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 21, Nº. 1, 2017 (Ejemplar dedicado a: ENERO- ABRIL), págs. 71-76
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • IgG4-related disease:: a diagnostic challenge
• Enlaces
  • Texto completo (pdf)
• Resumen
  • español

    La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una entidad clínico-patológica descripta reciente-mente con un amplio espectro de manifestaciones clínicas que comparten una histopatología en común. El diagnóstico es complejo, siendo necesaria la combinación de características clínicas, de la-boratorio e histopatológicas. En general se ha observado buena respuesta al tratamiento con gluco-corticoides. Existen además reportes de respuestas favorables con drogas inmunosupresoras y depletoras de linfocitos B. Se presenta el caso de una paciente que permite ejemplificar la dificultad diagnóstica que plantea a menudo esta entidad

  • English

    IgG4-related disease (IgG4-RD) it is a clinicopathological entity recently described, with a broad spectrum of clinical manifestations that share a common histopathology. Arriving to diagnosis is difficult, requiring clinical, laboratory and histopathology complementary findings. Usually a good response is observed after treatment with steroids; however there are a few case reports of successful therapy with immunosupressors and B cell depletory drugs.This case report allows depicting the diagnosis challenge that this entitiy often entails.