Coagulopatía por consumo:: una rara forma de presentación del síndrome de Gorham-Stout

• Carricondo, S.E. ^[1] ; Castro, D. ^[1] ; Fiorentino, M. ^[1] ; Ghirardi, M.P. ^[1] ; Requena,M.P. ^[1] ; Rodríguez Orozco, J.L. ^[1] ; Gómez, M. ^[1] ; Scazziota, A. ^[1] ; Rojas, F. ^[1]
  1. [1] Universidad de Buenos Aires

     Universidad de Buenos Aires

     Argentina

     
• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 21, Nº. 2, 2017 (Ejemplar dedicado a: MAYO - AGOSTO), págs. 203-206
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Disseminated intravascular coagulation:: a rare presentation of Gorham-Stout disease
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• Resumen
  • español

    El síndrome de Gorham-Stout es una enfermedad rara caracterizada por la proliferación microscópica de vasos venosos y/o linfáticos anómalos y destrucción ósea progresiva. Los mecanismos fisiopatológicos no han sido totalmente aclarados. Su edad de presentación es variable, con una pre-valencia similar entre ambos sexos y sin un patrón hereditario establecido. Las manifestaciones clínicas son diversas, lo más frecuente es el dolor en el sitio óseo afectado. Presentamos el caso de una paciente femenina de 19 años de edad que acude al Servicio de Emergencias con sangrado secundario a coagulopatía, como rara forma de presentación de dicha patología

  • English

    Gorham-Stout disease (GSD) is a rare disorder characterized by proliferation of anomalous microscopic veins and/or lymphatic vessels and progressive bone destruction.The real pathogenic mechanisms haven ́t been explained yet.The disease does not display a clear sex predilection or inheritance pattern. The symptoms vary and depend on the sites of the body affected, localized pain associated with extensive bone loss is the most common symptom. We present a nineteen female patient with coagulopathy and bleeding as atypical presentation of GSD