Resumen de Síndrome de Budd Chiari asociado a déficit de Antitrombina III y Proteína S, reporte de un caso

Danny Silva, Christian Ordoñez, Fernando Silva, Carlos Loor, Camilo Nevarez, Juan Salazar, Diana Salazar, Jessica Guallpa, Linda Quintero

• español

  El síndrome de Budd Chari es una patología rara que se caracteriza por la obstrucción del flujo venoso del hígado, causado por trombosis a consecuencia de trastornos de trombófilia, mieloproliferativos, cáncer, infecciones, o cualquier trastorno que obstruya el flujo de la vena porta. Se presentó el caso en un hombre de 21 años de edad que debuta con hemorragia digestiva alta, asociada a várices esofágicas e hiperesplenismo. En este paciente se inició anticoagulación tras ligadura de várices esofágicas, y posterior a esplenectomía, debido a su asociación con plaquetopenia, que posteriormente se incrementaron, se inició con heparina de bajo peso molecular y posteriormente Inhibidores del factor Xa. (rivaroxabán 20 mg) cada día con buena tolerancia es dado de alta en buenas condiciones clínicas. El diagnóstico y tratamiento oportuno representa un reto para el pronóstico de los pacientes. 

• English

  Budd Chari syndrome is a rare pathology characterized by obstruction of the venous flow of the liver, caused by thrombosis as a consequence of thrombophilia, myeloproliferative disorders, cancer, infections, or any disorder that obstructs the flow of the portal vein. The case was presented in a 21-year-old man who debuted with upper gastrointestinal bleeding, associated with esophageal varices and hypersplenism. In this patient, anticoagulation was started after ligation of esophageal varices, and after splenectomy, due to its association with thrombocytopenia, which subsequently increased, starting with low molecular weight heparin and later factor Xa inhibitors. (Rivaroxaban 20 mg) every day with good tolerance is discharged in good clinical condition. Timely diagnosis and treatment represent a challenge for the prognosis of patients.

• português

   síndrome de Budd Chari é uma patologia rara caracterizada pela obstrução do fluxo venoso do fígado, causada por trombose como consequência de trombofilia, distúrbios mieloproliferativos, câncer, infecções ou qualquer distúrbio que obstrua o fluxo da veia porta. O caso foi apresentado em um homem de 21 anos que estreou com hemorragia digestiva alta, associada a varizes esofágicas e hiperesplenismo. Neste paciente, foi iniciada anticoagulação após ligadura das varizes esofágicas e após esplenectomia, devido à sua associação com trombocitopenia, que posteriormente aumentou, tendo sido iniciada heparina de baixo peso molecular, seguida de inibidores do fator Xa. (rivaroxabana 20 mg) todos os dias com boa tolerância recebe alta em boas condições clínicas. O diagnóstico e tratamento oportunos representam um desafio para o prognóstico dos pacientes.