Strategic tools for diagnosing atypical haemolytic uraemic syndrome in a variety of thrombotic microangiopathy. I: Steps for diagnosis

• Autores: Rita Marcela Fortunato
• Localización: Revista Electrónica de Biomedicina, ISSN-e 1697-090X, Nº. 2, 2017, págs. 40-50
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• Resumen
  • español

    La microangiopatía hrombótica es una lesión histológica, la cual asociada con anemia hemolítica no inmune (Coombs negativa) y trombocitopenia conforman el síndrome hemolítico urémico, una tríada de riesgo que es compartida por el Síndrome Urémico Haemolítico Atípico (SHUa) (un trastorno hereditario), el Síndrome Urémico Haemolítico (SHU típico) conocido también como Escherichia coli productora de toxinas Shiga (STEC), pero también por una variedad de condiciones amplificadoras del complemento que hacen necesario establecer estrategias desafiantes para el diagnóstico.

    El diagnóstico diferencial entre HUS y trombocitopénica trombocitopénica (TTP) sigue siendo también un paso esencial cuando el paciente se presenta con la tríada descrita. Es de notar que las condiciones amplificadoras del complemento, denominadas como SHU secundarias, pueden en algunos casos enmascarar un SHUa.

    Este artículo tiene como objetivo revisar las herramientas disponibles y los pasos que deben considerarse para establecer la causa certera de la tríada para el diagnóstico final de SUH a.

  • Multiple

    Thrombotic microangiopathy (TMA) is a histological lesion, which associated with non-immune hemolytic anemia (Coombs negative), and thrombocytopenia conform the haemolytic uraemic syndrome, a life threatening triad shared by Atypical Haemolitic Uremic Syndrome (a hereditary disorder) typical Haemolitic Uraemic Syndrome also known as Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC), but also a variety of amplifying complement conditions that make necessary to establish challenging strategies for diagnosis.

    The differential diagnosis between HUS and Thrombotic Thrombocitopenic Purpura (TTP) continues to be also an essential step when the patient present with the triad described. It is worth mentioning that amplifying complement conditions, named as secondary HUS may in some cases mask a aHUS.

    This article aims to review the tools available and the steps that must be considered in order to set up the certain cause of the triad for the final aHUS diagnosis.