Resumen de Primo convulsión como manifestación neurológica atípica del síndrome de Vogt Koyanagi Harada

Luis Andrés Dulcey, Ana María Sori, Marilyn de los Ángeles Peña, Mariana Paola Vegas, Ariatna de los Ángeles Pinto, Jonathan Pineda, Héctor Moreno Parra, José Sampayo, Nohemi Molina, Raimondo Caltagirone

• español

  http://www.doi.org/10.53766/AcBio/2022.12.23.07 El Síndrome de Vogt-Konayagi-Harada o síndrome uve meníngeo es considerado como una inflamación granulomatosa de múltiples órganos aparatos y sistemas, cuyos mecanismos patogénicos no se han dilucidado completamente. Masculino de 34 años, inicia enfermedad 7 días previo al ingreso cuando presenta cefalea Holo craneana con intensidad 7/10 la cual cede parcialmente con analgésicos acompañado de tinitus bilateral, posteriormente presencia de movimientos tónico-clónicos generalizados en múltiples ocasiones con duración mayor a 5 minutos las cuales inicialmente se acompañaban de recuperación del estado de consciencia pero en la ultima hora no recupera la consciencia por lo que es traído a este centro. Se apreciaba hemodinamicamente estable con signos clínicos de vitíligo, alopecia, uveítis con desprendimiento de retina exudativo. Adicionalmente ocurrieron convulsiones tónico clónicas generalizadas. Nuestro paciente contaba con los 5 elementos para el diagnóstico de esta condición, ya que no tenía antecedente de trauma o cirugía ocular previa, ningún hallazgo de enfermedad ocular previa, afectación ocular caracterizada por Uveitis anterior bilateral con desprendimiento de retina exudativo multifocal, signos meníngeos con pleocitosis del líquido cefalorraquídeo e síntomas auditivos previos y finalmente los hallazgos dermatológicos de alopecia e vitíligo. Este caso en particular es el primer reporte de una forma completa de esta condición en Venezuela y a su vez una de las pocas descripciones de la literatura donde se aprecian manifestaciones neurológicas e imagenologicas consistentes con Desmielinización del sistema nervioso central. El paciente fallece finalmente pese al manejo instaurado.Recibido 2/12/2021Aprobado: 4/01/2022

• English

  Vogt-Konayagi-Harada syndrome or uveomeningeal syndrome is considered to be a granulomatous inflammation of multiple organs, organs and systems, whose pathogenic mechanisms have not been fully elucidated. A 34-year-old man, begins illness 7 days before admission when he presents holocranial headache with intensity 7/10 which partially resolves with analgesics accompanied by bilateral tinnitus, later presence of generalized tonic movements on multiple occasions with longer duration to 5 minutes which initially accompanied recovery of the state of consciousness but in the last hour does not recover consciousness for what is brought to this center. Hemodynamically stable with clinical signs of vitiligo, alopecia, uveitis with exudative retinal detachment. Additionally, generalized tonic clonic seizures occurred. Our patient had the 5 elements for the diagnosis of this condition, since he had no previous history of trauma or eye surgery, no previous ocular disease finding, ocular involvement characterized by bilateral anterior uveitis with multifocal exudative retinal detachment, signs meningeal tumors with cerebrospinal fluid pleocytosis and previous auditory symptoms and finally the dermatological findings of alopecia and vitiligo. This particular case is the first report of a complete form of this condition in Venezuela and at the same time one of the few descriptions of the literature where neurological and imaging manifestations consistent with demyelination of the central nervous system are appreciated. The patient finally dies despite the management established.