Resumen de Epidermólisis ampollar distrófica recesiva. Aspectos radiográficos dento-maxilares
Beatriz Ana María Martínez, Eduardo E. Carbajal, Jella Endre, Lidia Rosa Fernández, Eva Eugenia María Lubieniecka
- español
Se comunica un caso de Epidermólisis Ampollar Distrófica Recesiva (EADR) en un adolescente de 12 años de edad de sexo masculino. Fue derivado para un estudio radiográfico panorámico, para evaluar las piezas dentarias y los huesos maxilares.
El paciente presentaba uñas engrosadas y distróficas en ambas manos y pies, escaras atróficas sobre los codos y rodillas y muchas ampollas en la región peribucal. En la mucosa oral ampollas rotas dispersas y sin escaras. El examen radiográfico reveló pérdida de sustancia en varios dientes, alguna de las cuales correspondían a caries de tipo rampante, mientras que otras imágenes pertenecían a hipoplasia de esmalte con áreas de hipocalcificación en diferentes grados de densidad.
El paciente presentaba sintomatología dolorosa, tanto en piezas dentarias como en las lesiones ampollares ubicadas en diferentes zonas del cuerpo, porque algunas de ellas al romperse espontáneamente o al menor trauma se infectaban con facilidad.
La EADR es una entidad de infrecuente observación, por lo cual los autores consideran que el conocimiento de la existencia de esta enfermedad, la importancia de un estudio clínico y radiográfico exhaustivo y la integración de los miembros del equipo de salud dentro de un equipo multidisciplinario, son factores preponderantes para orientar el diagnóstico final.
- English
A case of Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa (RDEB) in a 12-year old boy, who was referred for a Panoramic study to evaluate the maxillo-dental area is presented.
The patient had thickened and dystrophic nails both in hands and feet, atrophic scabs in elbows and knees, and numerous blisters in the peribuccal region. There were also broken blisters with no scabs in the oral mucosa. Radiographic examination showed loss of hard tissue in teeth, sorne of which were rampant caries, and other ones presented enamel hypoplasia.
The patient had pain not only in his teeth, but also in the blisters located in difierent parts of his body, because sorne of them broke spontaneously, or with the slightest trauma, and were easily infected.
The RDEB is a rarely seen entity, and the authors think that learning of it's existence, plus an exhaustive clinical and radiological examination, together with the joint work of a multidisciplinary team, are essential to arrive at a final diagnosis.
