Manejo del Síndrome de Susac

• Pintado Chamba, Stephany Tamara ^[1] ; Arcos, Marisa ^[1] ; Becerra Garzón, Samantha Nicole ^[1] ; Tirado Jiménez, Kimberly Yessenia ^[1]
  1. [1] Universidad Católica de Cuenca

     Universidad Católica de Cuenca

     Cuenca, Ecuador

     
• Localización: Salud, Ciencia y Tecnología, ISSN 2796-9711, Nº. 2, 2022 (Ejemplar dedicado a: Salud, Ciencia y Tecnología), pág. 175
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Management of Susac Syndrome
• Enlaces
  • Texto completo
• Resumen
  • español

    Introducción: El síndrome de Susac es una enfermedad con etiología microangiopática autoinmunitaria de los endotelios vasculares que provoca la oclusión de ramas arteriales. Debida a su alta complejidad diagnóstica no puede ser detectada en un principio debido a que la mayoría de pacientes no presentan en un determinado tiempo la tríada característica, inician su cuadro con manifestaciones neurológicas lo que implica diversos diagnósticos diferenciales.Objetivo: Describir el manejo correcto del Síndrome de Susac en base a los principales criterios diagnósticos y la eficacia del tratamiento farmacológico. Métodos: Se realizó un estudio de tipo revisión bibliográfica, de artículos desde 2017 a 2022 sobre del Síndrome de Susac, en las bases de datos: Scopus, SciELO, Pubmed, Cochrane y Lilacs.Resultados: Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de una triada patognomónica de encefalopatía, hipoacusia neurosensorial y oclusión arterial retinal, es necesario utilizar diferentes métodos diagnósticos: datos de laboratorio, estudios de imagen y audiometría. Se ha planteado regímenes de tratamiento, estableciendo a los corticoides e inmunomoduladores como primera línea de tratamiento. Conclusiones: Se considera a los exámenes audiométricos fundamentales para el diagnóstico ya que se puede evidenciar pérdida auditiva neurosensorial en frecuencias bajas y medias. Por lo tanto, resulta esencial aquellas realizar intervenciones quirúrgicas necesarias con el propósito de evitar la progresión del síndrome. Respecto a los tratamientos farmacológicos, es necesario considerar no sólo la gravedad del SS sino también la presencia de comorbilidades y particularidades según cada paciente para definir el esquema farmacológico adecuado para cada paciente.

  • English

    Introduction: Susac syndrome is a disease with autoimmune microangiopathic etiology of vascular endothelia that causes occlusion of arterial branches. Due to its high diagnostic complexity, it cannot be detected at the onset of the syndrome because most patients do not present the characteristic triad at a certain time, they start their picture with neurological manifestations which implies several differential diagnoses.Aim: To describe the correct management of Susac Syndrome based on the main diagnostic criteria and the efficacy of pharmacological treatment. Methods: A literature review study of articles from 2017 to 2022 on Susac syndrome was conducted in the following databases: Scopus, SciELO, Pubmed, Cochrane and Lilacs. Results: This disease is characterized by the presence of a pathognomonic triad of encephalopathy, sensorineural hearing loss and retinal arterial occlusion. Consequently, it is vital to use different diagnostic methods: laboratory data, imaging studies and audiometry. Treatment regimens have been proposed, establishing corticosteroids and immunomodulators as the first line of treatment. When considering pharmacological treatments, not only the severity of SS must be contemplate but also the presence of comorbidities and characteristics according to each patient in order to define the appropriate pharmacological scheme for each patient.Conclusions: Audiometric examinations are considered fundamental for the diagnosis since sensorineural hearing loss can be evidenced in low and medium frequencies, it is important to perform surgical interventions with the purpose of avoiding the progression of the syndrome.