Resumen de Severe and life-threatening onset of systemic lupus erythematosus
Ana Martins, Sofía Pimienta, Daniela Oliveira, Frederico Martins, Beatriz Samões, Lúcia Costa
- español
El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una complicación potencialmente letal de algunas enfermedades reumáticas. Presentamos un caso único de una mujer de 20 a˜nos previamente sana que se presentó con SAM como primera manifestación de lupus eritematoso sistémico. Se logró una remisión completa con hidroxicloroquina, pulsos intravenosos de metilprednisolona seguido de prednisolona oral y ciclosporina. Sin embargo, el manejo del SAM sigue siendo un desafío y la tasa de mortalidad sigue siendo alta.
- English
Macrophage activation syndrome (MAS) is a potentially life-threatening complication of rheumatic diseases. We report a unique case of a previously healthy 20-year-old female presenting with MAS as first presentation of systemic lupus erythematosus. Remission was achieved with hydroxychloroquine, intravenous methylprednisolone pulse followed by oral prednisolone and cyclosporine. However, the management of MAS is still challenging, and the mortality rate remains high.
