Malformación de la unión cráneo-cervical de Chiari. Presentación de un caso

• Autores: Yonaisy Vega Lorenzo, Francisco Aparicio Alvarez, Milena Hidalgo Ávila, Carmen Dunia Carmenate Mendoza, Armando Falcón Abreu
• Localización: Mediciego, ISSN-e 1029-3035, Vol. 22, Nº. 2, 2016
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Chiari’s malformation of the cranio-cervical union. Case report
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    Introducción: la malformación de Arnold-Chiari es una enfermedad rara, caracterizada por la presencia de síntomas insidiosos que pueden suponer un retraso en el diagnóstico; consiste, esencialmente, en una agrupación de las estructuras nerviosas de la fosa posterior (cerebelo, protuberancia y bulbo raquídeo), que tienden a desplazarse caudalmente a través del agujero occipital.Objetivo: presentar un caso atendido por la Misión Médica Cubana en Timor Leste, con sintomatología compatible con malformación cráneo-cervical de Chiari, que resulta de importancia por ser una entidad poco frecuente en la práctica médica y, debido a sus características y a la revisión que se efectuó de la literatura, pudiera ser útil como material de consulta para los colaboradores de la Misión Médica Cubana.Presentación del caso: paciente de 14 años de edad, masculino, mestizo, que ingresó con signos de neuritis braquial sensitiva, por lo que inicialmente se sospechó la existencia de un tumor cerebral; durante su estancia en la sala mostró dificultad para la marcha, trastornos del habla, hipersalivación, y vómitos en ocasiones. En los exámenes físico y radiológico se constató la existencia de hidrocefalia, alteraciones de la columna cervical y signos compatibles con compromiso piramidal y de pares craneales bajos; se diagnosticó malformación de la unión cráneo-cervical de Chiari.Conclusiones: el paciente presenta diversos síntomas y signos comunes a la malformación de la unión cráneo-cervical de Chiari; en este caso en particular llama la atención que, a diferencia de lo que reporta la literatura sobre el tema, el paciente no presentó convulsiones ni retraso mental.

  • English

    Introduction: Arnold Chiari's malformation is an odd disease, characterized for the presence of insidious symptoms that can suppose a delay in the diagnosis; it consists, essentially, of a cluster of nerve structures of the posterior fossa (cerebellum, swelling and medulla oblongata), which tend to move caudally through the foramen magnum.Objective: to present a case treated by the Cuban Medical Mission in Timor Leste, with compatible symptoms with cranio-cervical Chiari’s malformation, which is of importance for being a rare entity in medical practice and, due to its characteristics and the revision adopted in literature, could be useful as reference material for the collaborators of the Cuban Medical Mission.Case report: patient of 14 years old, male, mestizo, who was admitted with signs of sensitive brachial neuritis, so initially suspected the existence of a brain tumor; during his stay in the room he showed difficulty in walking, speech disorder, sialorrhea, and occasional vomiting. In the physical and radiological examinations was confirmed the presence of hydrocephalus, alterations of the cervical spine and compatible signs with pyramidal and cranial nerves commitment; a Chiari’s malformation of the cranio-cervical union was diagnosed.Conclusions: the patient has different symptoms and signs common to Chiari’s malformation of the cranio-cervical union; in this particular case it is noteworthy that, unlike what the literature reports on the subject, the patient had no seizures or mental retardation.