Resumen de Conducción anestésica durante la orquidopexia en el síndrome de Prader-Willi. Presentación de un caso

Neisy López Espinosa, Ramón Ibarra López, Norma Ortiz Martínez, Lisbet Borroto Armas, Mirtha Santalla Piñeiro

• español

  Introducción: el síndrome de Prader-Willi es una enfermedad genética no hereditaria, asociada a trastornos del cromosoma 15 de origen paterno. Aunque el diagnóstico se basa en la sospecha por los síntomas característicos, sólo se confirma con exámenes genéticos. Las particularidades anestésicas de estos pacientes se derivan en gran medida de sus características en el momento de la intervención; no obstante, se debe prestar especial atención a varios aspectos, entre ellos las dificultades en la relación médico-paciente, las posibilidades de que el paciente presente estómago lleno, acceso venoso difícil, dificultad en el manejo de la vía aérea, aumento de la sensibilidad a los anestésicos y retardo en el despertar.Presentación del caso: paciente masculino de nueve años de edad, piel blanca, 64 Kg de peso y 1,50 m de talla, diagnosticado con síndrome de Prader-Willi. Los exámenes de los sistemas respiratorio y cardiovascular no aportaron datos positivos; los resultados de los exámenes complementarios estuvieron dentro de los límites normales. En el examen físico se constataron rasgos característicos: cabeza grande y cuello corto con buena flexo-extensión, boca pequeña y lengua grande, retraso mental moderado y criptorquidia bilateral, motivo por el que se indicó tratamiento quirúrgico mediante orquidopexia bilateral con empleo de anestesia general orotraqueal. El paciente no tuvo complicaciones anestésicas; permaneció hospitalizado durante 48 horas con una evolución satisfactoria.Conclusiones: en el manejo anestésico de los pacientes con síndrome de Prader-Willi se deben tener en cuenta las comorbilidades asociadas; la vigilancia postoperatoria adecuada es necesaria para evitar la aparición de complicaciones respiratorias.

• English

  Introduction: Prader-Willi syndrome is a non-hereditary genetic disease, associated with disorders of the chromosome 15 of paternal origin. Although the diagnosis is based on suspicion of characteristic symptoms, it is only confirmed by genetic testing. The anesthetic peculiarities of these patients are derived from their characteristics at the time of the intervention; however, special attention should be paid to several aspects, including difficulties in the doctor-patient relationship, the possibility of a patient having a full stomach, difficult venous access, difficulty in managing the airway, increased anesthetics sensitivity and delayed awakening.Case presentation: a nine year old male patient, white skin, 64 Kg of weight and 1,50 m of height, diagnosed with Prader-Willi syndrome. The examinations of the respiratory and cardiovascular systems did not provide positive data; the results of the supplementary examinations were within normal limits. On physical examination, characteristic features were found: large head and short neck with good flexion-extension, small mouth and large tongue, moderate mental retardation and bilateral cryptorchidism, reason for which surgical treatment was indicated by bilateral orchidopexy with the use of general orotracheal anesthesia. The patient had no anesthetic complications; he was hospitalized for 48 hours with a satisfactory evolution.Conclusions: in the anesthetic management of patients with Prader-Willi syndrome, the associated comorbidities must be taken into account; Proper postoperative surveillance is necessary to prevent the occurrence of respiratory complications.