Actualización en distonías perioculares (Parte I)
-
-
[1] Hospital Vall d'Hebron
Hospital Vall d'Hebron
Barcelona, España
-
- Localización: Annals d'oftalmologia: òrgan de les Societats d'Oftalmologia de Catalunya, Valencia i Balears, ISSN-e 1133-7737, Vol. 31, Nº. 2, 2023
- Idioma: español
- Títulos paralelos:
- Periocular dystonias update (I)
- Texto completo no disponible (Saber más ...)
-
Resumen
- español
Las distonías son un grupo de enfermedades que se engloban dentro de los trastornos hipercinéticos del movimiento en los cuales existente un balance anormal entre la musculatura agonista y antagonista de un área determinada. En la región periocular los grupos musculares afectados son el músculo orbicular, el corrugador y el procerus o piramidal.
Las causas de las distonías pueden ser múltiples, pero todas presentan en común la existencia de una alteración dinámica de múltiples redes neuronales con afectación de los ganglios basales y también de amplias áreas corticales y subcorticales. Como consecuencia última existe una alteración de la actividad inhibitoria sobre el reflejo del párpado, en el cual parece que existe una predisposición genética y en el caso periocular, la existencia de una patología del segmento anterior podría actuar como desencadenante.
La distonía más frecuente a nivel periocular es el blefarospasmo esencial benigno (BEB). En todas ellas, el diagnóstico es fundamentalmente clínico y la evaluación de la severidad de las mismas es una parte esencial en el manejo de estos pacientes. La necesidad de pruebas de imagen estará siempre indicada en aquellos casos con presentaciones atípicas.
- català
Les distonies són un grup de malalties que s'engloben dins dels trastorns hipercinéticos del moviment en els quals existent un balanç anormal entre la musculatura agonista i antagonista d'una àrea determinada. A la regió periocular els grups musculars afectats són el múscul orbicular, el corrugador i el procerus o piramidal.
Les causes de les distonies poden ser múltiples, però totes presenten en comú l'existència d'una alteració dinàmica de múltiples xarxes neuronals amb afectació dels ganglis basals i també d'àmplies àrees corticals i subcorticals. Com a conseqüència última hi ha una alteració de l'activitat inhibitòria sobre el reflex de la parpella, en el qual sembla que hi ha una predisposició genètica i en el cas periocular, l'existència d'una patologia del segment anterior podria actuar com a desencadenant.
La distonia més freqüent a nivell periocular és el blefarospasme essencial benigne (BEB). En totes elles, el diagnòstic és fonamentalment clínic i l'avaluació de la severitat de les mateixes és una part essencial en el maneig d'aquests pacients. La necessitat de proves d'imatge estarà sempre indicada en aquells casos amb presentacions atípiques.
- English
Dystonia are defined as a group of neurological diseases which belong to hyperkinetic movement disorders in which an imbalance among the agonist and antagonist muscles of an area exist. in the case of the periocular region, the affected muscles are the orbicular, the corrugator and the procerus.
The etiology of dystonia is multiple but in all cases a dynamic dysfunction in neuronal network in the basal ganglia as well as diffuse cortical and subcortical areas is found. As a final consequence, there is a disturbance in the inhibitory activity on the blink reflex in which it seems to be a genetic predisposition and specifically in the periocular distonia, the presence of anterior segment pathology could act as a trigger.
The most common periocular dystonia is the benign essential blepharospasm. However, in all of them the diagnosis is mainly clinical and the evaluation of the severity of symptoms is an essential part in the management of these patients. The need of imaging will be always indicated in those cases with atypical presentations.
- español
