La fibrosis quística es la enfermedad hereditaria severa más frecuente en la población de origen europeo. El tratamiento de la enfermedad pulmonar, la insuficiencia pancreática y la malnutrición forman parte del tratamiento rutinario de la fibrosis quística. La fisioterapia respiratoria ayuda a la limpieza mucociliar ineficaz del árbol respiratorio. La antibioterapia inhalada controla la colonización crónica de las vías aéreas, y la oral e intravenosa se usa generalmente para las exacerbaciones respiratorias. Haemophilus influenzae y Staphylococcus aureus son las bacterias más frecuentes en el lactante y el preescolar, y después de este período es Pseudomonas aeruginosa el patógeno más habitual. Un gran número de enfermos con fibrosis quística necesita tomar enzimas pancreáticas con las comidas para corregir la malabsorción, y aumentar la densidad calórica de su alimentación para conseguir un estado de nutrición adecuado. Tratamientos especiales serán necesarios si aparecen complicaciones: postración por calor, hemoptisis, neumotórax, síndrome de obstrucción intestinal distal, apendicitis, invaginación intestinal, cefaleas, prolapso rectal, enfermedad hepática y aspergilosis broncopulmonar alérgica.
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