Pleuritis crónica por enfermedad relacionada con IGG4

• Florencia Cabrera ^[1] ; Milagros Aballay ^[1] ; Verónica Farieri ^[1] ; Ana Bertoli ^[1] ; Ignacio Gutiérrez Magaldi ^[1] ; Pablo Lucero ^[1] ; Gabriela Sambuelli ^[1]
  1. [1] Ciencias de la Salud
• Localización: Revista Methodo: Investigación Aplicada a las Ciencias Biológicas, ISSN-e 2545-8302, Vol. 8, Nº. 4, 2023, págs. 191-195
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Chronic pleuritis associated with IGG4 related disease
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• Resumen
  • español

    La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una entidad multisistémica poco frecuente, caracterizada por lesiones con un denso infiltrado linfoplasmocítico con abundantes células positivas para inmunoglobulina G (IgG)4, fibrosis estoriforme, flebitis obliterativa y niveles séricos elevados de IgG4. La afectación torácica incluye al parénquima pulmonar, las vías respiratorias, el mediastino y la pleura y se observa en aproximadamente el 40% de los pacientes. Se presenta el caso de un varón de 66 años con múltiples comorbilidades e historia de derrame pleural a repetición. La biopsia pleural demostró pleuritis crónica con flebitis obliterativa y un denso infiltrado linfoplasmocitario, sin fibrosis estoriforme. La inmunofijación evidenció ≥40 células IgG4+ por campo de alto poder y relación: IgG4+/IgG+ >50%. El dosaje plasmático de subclases de IgG reveló niveles elevados de IgG4. Se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona por tres días con lo cual se obtuvo una respuesta favorable, sin recaídas en controles posteriores. Se destaca la importancia de considerar esta afección dentro de los diagnósticos diferenciales en pacientes con derrame pleural, teniendo en cuenta la respuesta generalmente favorable a los corticoides y las secuelas irreversibles que puede generar el retraso en su tratamiento.

  • English

    IgG4-related disease (IgG4-RD) is an uncommon multisystemic entity, characterized by lesions with a dense lymphoplasmacytic infiltrate with abundant immunoglobulin G (IgG) 4-positive cells, storiform fibrosis, obliterative phlebitis, and elevated level of serum IgG4. Thoracic involvement may affect the lungs, airways, mediastinum, and pleura and is observed in approximately 40% of the patients. We describe the case of a 66-year-old male patient with multiple comorbidities and a history of recurrent pleural effusion. Pleural biopsy revealed chronic pleuritis with obliterative phlebitis and a dense lymphoplasmacytic infiltrate. Immunostaining revealed: ≥40 IgG4+ cells/high power field and the IgG4+:IgG+ ratio is >50 %. Plasma dosage of IgG subclasses revealed elevated levels of IgG4. Treatment with methylprednisolone pulses was started for three days, with which a favorable response was obtained, without relapses in subsequent controls. The importance of considering this pathology within the differential diagnoses in patients with pleural effusion is highlighted, owing its generally favorable response to corticosteroids and potential irreversible sequels a delayed treatment may impose.