Resumen de Más allá del diagnóstico:: enfermedad de Erdheim-Chester, un reto para el internista
Silvia Ruiz Abril
, K. Cromack Jr., José Ignacio Madruga Martín, Nora Gutiérrez Sampedro, Leticia Salcedo Martín
- español
La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una proliferación anormal de histiocitos no-Langerhans. Se comporta como una enfermedad sistémica en más del 50% de los casos, siendo destacable el compromiso óseo, que afecta frecuentemente al corazón, pulmones, riñones, retroperitoneo, sistema nervioso central y piel. Presentamos una paciente de 74 años con afectación ósea, retroorbitaria, neurológica y miocárdica. Se confirmó el diagnóstico mediante revisión histológica e inmuhistoquímica y compatibilidad genética.
- English
Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare proliferation from non-Langerhans cell histiocytosis. The behavior of this disease tends to have a systemic affectation in 50% of cases, that frequently affects bone, heart, lungs, kidneys, retroperitoneum, central nervous system and skin. We present a 74 years old patient with bone, retroorbital, neurological a myocardial affectation. The final diagnosis was supported by a second histological review, immunohistochemistry and genetic compatibility.
