Resumen de Tumoraciones diagnosticadas en 65 pacientes afectados de neurofibromatosis tipo I

Maria Ortíz, Vicente Falcó Ferrer, Luis Sánchez, Eva Ruiz Ruiz, Carlos Cervera, José Alegre Martín, Tomás Fernández de Sevilla Ribosa

• español

  Fundamento La aparición de neoplasias es más frecuente en la neurofibromatosis tipo I que en la población general.

  Pacientes y método Se ha analizado a 65 pacientes diagnosticados de neurofibromatosis tipo I con el objetivo de conocer el tipo de neoplasias que han presentado.

  Resultados Se ha estudiado a 65 pacientes, 48 varones (74%) y 17 mujeres (26%). En total 47 pacientes (72%) padecieron un total de 67 tumores, de los cuales 47 (70%) fueron benignos y 20 (30%) malignos. Los principales tumores benignos fueron 25 neurofibromas, 11 tumores benignos del sistema nervioso central (SNC) y 11 tumores extraneurológicos. Los principales tumores malignos fueron 6 sarcomas, 6 carcinomas, tres tumores malignos del SNC y 2 leucemias linfoblásticas agudas.

  Conclusión En la neurofibromatosis la incidencia de neoplasias es alta y condiciona la morbimortalidad de los pacientes que la presentan

• English

  Background Type 1 neurofibromatosis patients develop malignant neoplasm more frecuently than general population.

  Patients and method We have studied 65 patients with neurofibromatosis type 1 because we intend to know the kind of neoplasms that they have presented.

  Results 65 patients (48 men and 17 women) fulfilling type I neurofibromatosis criteria have been studied. Globally 67 tumors appeared, from which 47 (70%) were benign and 20 (30%) were malignant. Benign tumors included 25 neurofibromas, 11 central nervous system tumors and 11 extraneurological tumors. Malignant tumors accounted for 6 soft tissue sarcomas, 6 carcinomas, 3 malignant CNS tumors and 2 acute lymphoblastic leukemias.

  Conclusion Presentation of neoplasms is frequent in type 1 neurofibromatosis and constitutes main death and morbility cause.