La enfermedad de Moyamoya es una patología caracterizada por la estenosis progresiva de la arteria carótida interna y sus ramas principales. Es de etiología desconocida, tiene como forma de presentación a la enfermedad cerebrovascular isquémica o hemorrágica, siendo la primera más frecuente, y afecta en mayor proporción a niños y adultos jóvenes constituyendo un reto diagnóstico. Su presencia se confirma mediante la angiografía por sustracción digital (ASD) y el manejo es médico y/o quirúrgico, siendo el último el que se asocia a un mejor pronóstico. Comunicamos el caso de un paciente peruano de ascendencia japonesa, sin factores de riesgo, con una hemorragia intracraneal cuyo diagnóstico final fue enfermedad de Moyamoya.
Moyamoya disease is characterized by progressive stenosis of the internal carotid artery and its main branches. The cause of the disease is unknown, ischemic or hemorrhagic stroke are the main manifestations (the former is more common) that disproportionately affect children and young adults, and is consider a diagnostic challenge. Its presence is confirmed by digital subtraction angiography (DSA) and the management may be medical or surgical, being the latter associated with a better prognosis. We report the case of a Peruvian male of Japanese ancestry without risk factors, with an intracranial hemorrhage who was finally diagnosed with Moyamoya disease.
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