Enfermedad de Rosai-Dorfman primario en maxilar; reporte de caso y revisión de la literatura

• Vergara Gárate, Valentina ^[1] ; Lillo Valdés, Felipe ^[2] ; Carrasco Soto, Rolando ^[2]
  1. [1] Universidad de Chile

     Universidad de Chile

     Santiago, Chile

     
  2. [2] Hospital San Juan de Dios

     Hospital San Juan de Dios

     Santiago, Chile

     
• Localización: Odontología sanmarquina, ISSN-e 1609-8617, ISSN 1560-9111, Vol. 23, Nº. 3, 2020, págs. 313-319
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Primary Rosai-Dorfman disease in the maxilla; a case report and literature reviewPrimary Rosai-Dorfman disease in the maxilla; a case report and literature review
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• Resumen
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    La enfermedad de Rosai-Dorfman es una enfermedad benigna, poco frecuente, de etiología desconocida, reconocida ampliamente como una histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva. Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes de descendencia africana y, si bien, su tratamiento no es claro el pronóstico suele ser favorable. Presentamos una manifestación clínica rara e inusual de tumor maxilar derecho unilateral en una mujer de 59 años diagnosticada con enfermedad de Rosai-Dorfman luego de un riguroso estudio clínico, imagenológico, histológico e inmunohistoquímico. El tratamiento con corticoides sistémicos y radioterapia resultó ser exitoso en este caso, sin embargo, se requieren más estudios para comprobar su efectividad para el tratamiento de esta enfermedad.

  • English

    Rosai-Dorfman is a rare benign disease of unknown etiology, recognized as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. It mainly affects children and young adults of African descent and although its treatment is not clear, the prognosis is usually favorable. We present a rare and unusual clinical manifestation of a unilateral right maxillary tumor in a 59-year-old woman diagnosed with Rosai-Dorfman disease after a rigorous clinical, imaging, and histological study. The treatment with systemic corticosteroids and radiotherapy for this unusual clinical manifestation turned out to be successful in this case, however, more studies are required to verify its effectiveness.