Displasia odontomaxilar segmentaria

• Cuenca de Figueroa, María Teresa Vinatea ^[1] ; Calderón Ubaqui, Víctor ^[1] ; Merino Bustamante, Carlos Darío ^[1] ; Gonzales Pablo, Cecilia Roxana ^[1]
  1. [1] Universidad Peruana Cayetano Heredia

     Universidad Peruana Cayetano Heredia

     Perú

     
• Localización: Reporte Imagenológico Dentomaxilofacial RID, ISSN-e 2791-1888, Vol. 2, Nº. 1, 2023 (Ejemplar dedicado a: Reporte Imagenológico Dentomaxilofacial; e2023020105)
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Segmental odontomaxillary dysplasia
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  • español

    La displasia odontomaxilar segmentaria (DOMS) es una patología del desarrollo no hereditario y poco común, se caracteriza por la variabilidad de sus características clínicas - radiológicas y puede imitar otras lesiones fibro-óseas. Clínicamente, se diagnostica por una deformación unilateral del maxilar superior, agrandamiento gingival ipsilateral y agenesia de uno o dos premolares. Reportamos un caso de DOMS de un paciente del sexo masculino de 21 años de edad, que presentó asimetría facial del tercio medio izquierdo, hipopigmentación del labio superior izquierdo con discontinuidad en el borde bermellón presentando una comisura desdibujada, hipertricosis orbitaria de lado izquierdo; además, el aumento de volumen en el sentido bucopalatino del maxilar superior izquierdo y un patrón anormal de erupción. Las imágenes radiográficas mostraron las trabéculas óseas en disposición vertical sin evidenciar un límite entre la lámina dura y el hueso medular. Siendo una entidad poco frecuente se analiza la información más actualizada disponible en la literatura.

  • English

    Segmental  odontomaxillary  dysplasia  (SOMD)  is  a  rare  and  non-inherited  developmental pathology  characterized  by  the  variability  of  its  clinical  and  radiological  characteristics  and  can  mimic other fibro-osseous lesions. Clinically, it is diagnosed by a unilateral deformation of the maxilla,  ipsilateral  gingival  enlargement  and  agenesis  of  one  or  two  premolars.  We  report  a  case  of SOMD in a 21-year-old male patient, who presented facial asymmetry of the left middle third, hypopigmentation  of  the  left  upper  lip  with  discontinuity  in  the  vermilion  border  presenting  a  blurred  commissure,  orbital  hypertrichosis  on  the  left  side;  in  addition,  the  buccopalatal  volume  increase  of  the  left  upper  maxilla  and  an  abnormal  eruption  pattern.  The  radiographic  images  showed the bone trabeculae in a vertical position without showing a boundary between the lamina dura and the medullary bone. Being a rare entity, we will analyze the most up-to-date information available in the literature.