Características clínico-radiológicas bucofaciales del síndrome de McCune-Albright en un adulto: reporte de un caso

• Ramírez Suarez, Reynier ^[1] ; Rivero Pérez  , Oscar ^[1] ; Morales Paz , Yanara Reyna ^[2]
  1. [1] Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey, Facultad de Estomatología. Camagüey, Cuba. Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente Manuel Ascunce Domenech. Camagüey, Cuba
  2. [2] Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey, Facultad de Medicina. Camagüey, Cuba
• Localización: Revista Estomatológica Herediana, ISSN-e 2225-7616, Vol. 34, Nº. 1, 2024, págs. 91-96
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Características clínico-radiológicas orofaciais da síndrome de McCune-Albright num adulto: relato de um caso
  • Orofacial clinical-radiological features of McCune-Albright syndrome in an adult: a case report
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  • Texto completo
• Resumen
  • español

    La displasia fibrosa es una enfermedad ósea benigna y progresiva, de base genética que puede afectar a uno o varios huesos. Su alta incidencia en la edad pediátrica sirvió de base para que anteriormente fuera considerada exclusiva de esta etapa; sin embargo, a la fecha, existen reportes que evidencian su desarrollo y crecimiento posterior en la segunda década de vida. Cuando está asociada a desequilibrios endocrinos y manchas café con leche, forma parte del síndrome de McCune-Albright. El presente reporte de caso muestra las características clínicas y radiológicas de la región bucofacial de un paciente adulto portador del síndrome de McCune-Albright. Las lesiones en los maxilares afectan la morfología y causan disfunción. A nivel dentario, los cambios producidos se traducen en maloclusión y defectos estructurales. En los estudios radiológicos se observaron cambios con densidad mixta y el patrón de vidrio esmerilado.

  • English

    Fibrous dysplasia is a benign and progressive bone disease of genetic basis that can affect one or several bones. Its high incidence in the pediatric age served as a basis for it to be previously considered exclusive to this stage; however, there are reports to date that show its development and later growth in the second decade of life. When associated with endocrine imbalances and café-au-lait spots, it is part of the McCune-Albright syndrome. The present case report shows the clinical and radiologic features of the oral-facial region of an adult patient with McCune-Albright syndrome. Lesions in the jaws affect the morphology and cause dysfunction. At the dental level, the changes produced result in malocclusion and structural defects. Radiological studies showed changes with mixed density and ground glass pattern.

  • português

    A displasia fibrosa é uma doença óssea benigna, progressiva e de base genética que pode afetar um ou mais ossos. A sua elevada incidência no grupo etário pediátrico foi a base para que anteriormente fosse considerada exclusiva desta fase; no entanto, existem relatos até à data do seu desenvolvimento e crescimento mais tardio na segunda década de vida. Quando associada a desequilíbrios endócrinos e manchas café-com-leite, faz parte da síndrome de McCune-Albright. Este relato de caso mostra as características clínicas e radiológicas da região bucofacial de um paciente adulto com síndrome de McCune-Albright. As lesões nos maxilares afetam a morfologia e provocam disfunções. A nível dentário, as alterações produzidas resultam em má oclusão e defeitos estruturais. Nos estudos radiológicos, foram observadas alterações com densidade mista e padrão de vidro despolido.