Cifoescoliosis severa secundaria a neurofibromatosis. Presentación de un caso

• Luis Enrique Nuñez Alvarado ^[1] ; Edgar Morales Vásquez ^[2] ; Raúl Macchiavello Falcon ^[3]
  1. [1] Instituto Nacional de Salud del Niño

     Instituto Nacional de Salud del Niño

     Perú

     
  2. [2] Cirugía Ortopédica y Traumatología, Hospital Nacional Guillermo Almenara, Lima, Perú
  3. [3] Cirugía Ortopédica y Traumatología, Hospital Nacional María Auxiliadora, Lima, Perú

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• Localización: Revista de la Asociación Argentina de Ortopedia y Traumatología, ISSN 1852-7434, Vol. 85, Nº. 4, 2020, págs. 393-402
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Severe kyphoscoliosis secondary to neurofibromatosis. Case presentation
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• Resumen
  • español

    La escoliosis distrófica de la neurofibromatosis se caracteriza por ser una cifoescoliosis de ángulo agudo que compromete un segmento corto de la columna vertebral y genera una gran deformidad que, sumada a los cambios distróficos de la columna, convierte a los gestos quirúrgicos para su corrección en verdaderos retos. Se presenta a un varón de 15 años con cifoescoliosis toracolumbar distrófica severa con ápice en T9, ángulo de Cobb 107° de escoliosis y 110,7° de cifosis segmentaria. Se realiza una cirugía por vía posterior en tres tiempos, mediante una resección de la columna vertebral y reemplazo con malla de titanio; se logra una corrección de la cifosis y la escoliosis del 56% y 59,8%, respectivamente. El paciente no tuvo complicaciones mayores, ni secuelas, y la evolución fue favorable. La resección de la columna vertebral es una técnica quirúrgica potente y desafiante para el manejo de la deformidad cifoescoliótica compleja necesaria para lograr el equilibrio espinal, aunque no está exenta de complicaciones, sobre todo neurológicas y pulmonares, a veces, inevitables. La calidad de vida de nuestro paciente tuvo una mejoría importante.

  • English

    Dystrophic scoliosis in neurofibromatosis is identifiable by being an acute-angle kyphoscoliosis involving a short segment of the spine and producing severe deformity that when associated with the dystrophic changes of the spine result in real surgical chal-lenges. We report the clinical case of a 15-year male with severe dystrophic kyphoscoliosis at the thoracolumbar area, with apex at T9, scoliosis with a Cobb angle of 107 °, and segmental kyphosis of 110.7°. The patient underwent a three-stage surgery, per-formed through a posterior approach, involving a vertebral column resection (VCR) and titanium mesh replacement, and achieving a kyphosis correction of 56% and a scoliosis correction of 59.8%. The patient experienced no major complications nor sequelae and had a favorable course. The VCR is a powerful and demanding surgical technique that allows for the management of the complex kyphoscoliosis deformity to achieve spinal balance; however, it is not without complications, especially neurological and pulmonary complications, which may be unavoidable. Our patient’s quality of life has improved significantly.