La osteogénesis imperfecta (OI) es un trastorno genético poco común caracterizado por huesos frágiles y susceptibilidad a fracturas. El manejo de la OI se enfoca en minimizar las fracturas y mejorar la resistencia ósea. El denosumab y los bifosfonatos han surgido como posibles agentes terapéuticos en el tratamiento de la OI debido a su capacidad para modular el recambio óseo. Esta revisión de la literatura tiene como objetivo explorar el papel del denosumab y los bisfosfonatos en el tratamiento de la IO, destacando sus mecanismos de acción, eficacia y perfiles de seguridad. Se realizó una búsqueda exhaustiva en varias bases de datos para identificar estudios relevantes que investiguen el uso de denosumab y bisfosfonatos en el manejo de la OI. La revisión analiza las vías moleculares subyacentes a la patogénesis de la IO y cómo el denosumab y los bisfosfonatos intervienen en estas vías para mejorar la calidad ósea. Además, la revisión resume los hallazgos de ensayos clínicos y estudios observacionales que evalúan la efectividad del denosumab y los bifosfonatos para reducir las tasas de fracturas, mejorar la densidad mineral ósea, los cambios en la hormona paratiroidea, la cantidad de calcio y fosfato y también mejorar los resultados funcionales en pacientes con OI. Además, se discuten las consideraciones sobre la dosificación óptima, el momento de inicio y los posibles efectos adversos del denosumab y los bifosfonatos en individuos con OI. La síntesis de la evidencia existente subraya el papel prometedor del denosumab y los bifosfonatos como terapias complementarias en el tratamiento de la OI, aunque se justifica una mayor investigación para dilucidar sus perfiles de eficacia y seguridad a largo plazo en esta población de pacientes.
Osteogenesis Imperfecta (OI) is a rare genetic disorder characterized by brittle bones and susceptibility to fractures. Management of OI focuses on minimizing fractures and improving bone strength. Denosumab and bisphosphonates have emerged as potential therapeutic agents in OI management due to their ability to modulate bone turnover. This literature review aims to explore the role of denosumab and bisphosphonates in the treatment of OI, highlighting their mechanisms of action, efficacy, and safety profiles. A comprehensive search was conducted across various databases, to identify relevant studies investigating the use of denosumab and bisphosphonates in OI management. The review discusses the molecular pathways underlying the pathogenesis of OI and how denosumab and bisphosphonates intervene in these pathways to improve bone quality. Furthermore, the review summarizes the findings from clinical trials and observational studies evaluating the effectiveness of denosumab and bisphosphonates in reducing fracture rates, improving bone mineral density, parathyroid hormone changes, calcium and phosphate quantity, and also enhancing functional outcomes in patients with OI. Additionally, considerations regarding optimal dosing, timing of initiation, and potential adverse effects of denosumab and bisphosphonates in individuals with OI are discussed. The synthesis of existing evidence underscores the promising role of denosumab and bisphosphonates as adjunctive therapies in the management of OI, although further research is warranted to elucidate their long-term efficacy and safety profiles in this patient population.
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