RESUMEN La trombocitopenia inmune primaria es un trastorno autoinmune adquirido, caracterizado por una destrucción plaquetaria excesiva, derivada de la producción de anticuerpos contra la membrana plaquetaria, conllevando a un alto riesgo de hemorragia para el paciente. Actualmente, la piedra angular del tratamiento sigue siendo el uso de agentes de primera línea como los glucocorticoides y la inmunoglobulina intravenosa. Sin embargo, en algunos casos los pacientes pueden ser refractarios a estos, con el requerimiento de terapias de segunda y tercera línea. Se presenta el caso clinico de una paciente de 25 años con historia de trombocitopenia inmune primaria con presentación severa por la presencia de sangrado gastrointestinal y estado anémico asociado, con refractariedad a diferentes estrategias de tratamiento, incluida la esplenectomia, requiriendo posterior manejo combinado con Ri-tuximab, con el cual se logró mantener un recuento plaquetario adecuado. Consideramos que este caso toma interés clinico dado los escasos reportes de casos de esta condición y la limitada evidencia que se tiene ante las terapias secuenciales en pacientes refractarios a tratamiento de primera linea.
ABSTRACT Primary immune thrombocytopenia is an acquired autoimmune disorder, characterized by platelet destruction, resulting from the production of antibodies against the platelet membrane, involving ahigh risk of bleeding for the patient. Currently, the cornerstone of treatment is the use of first-line agents such glucocorticoids and intravenous immunoglobulin. However, in some patients may be refractory to these agents, requiring the use of second and third line agents. We present the case of a 25-year-old female patient with a history of primary immune thrombocytopenia with severe presentation due to the presence of gastrointestinal bleeding and associated anemic state, with refractoriness to different treatment including splenectomy and the subsequent use of Rituximab, which was used to maintain an adequate platelet count. We consider that this case is of clinical interest given the scarce case reports of this condition and the limited evidence on sequential therapies in patients refractory to first line treatment.
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