Resumen de Restos adrenales testiculares en un niño con diagnóstico de hiperplasia suprarrenal congénita clásica
Carolina Fux Otta, Gabriel S. Iraci, Mónica Ñañez, Dínora Prietto, José Ochoa
- español
La hiperplasia adrenal congénita es un grupo de enfermedades autosómicas recesivas, resultantes de un defecto en la esteroideo-génesis adrenal. Es producida en el 95% de los casos por el déficit de la enzima 21-hidroxilasa. Los restos adrenales testiculares son una complicación del tratamiento sub-óptimo, probablemente desarrolla-dos a partir de la consecuente hiperestimulación de la ACTH sobre remanentes adrenales ectópicos en testículo. Presentamos el caso de un niño de 6 años con diagnóstico de hiperplasia adrenal congénita clásica -perdedora de sal- durante el período neonatal que desarrolla tumores adrenales testiculares bilaterales durante la niñez. Discutimos las características clínicas e imagenológicas de las lesiones y la evolución luego de optimizar el tratamiento con corticoides
- English
Congenital adrenal hyperplasia is a group of autosomal recessive diseases resulting from a defect in adrenal steroidogenesis. In 95% of cases they are caused by the 21-hydroxylase enzyme deficiency. Testicular adrenal rests are a complication of suboptimal treatment, probably related to ACTH hyperstimulation over ectopic remaining tissue in the testis. We report the case of a 6-year-old boy diagno-sed with salt-losing classical congenital adrenal hyperplasia during the neonatal period that subsequently developed bilateral testicular adrenal tumors in childhood. We discuss the clinical and imaging characteristics of the lesions and the progress after optimizing with corticosteroid therapy.
