Síndrome de Cimitarra: reporte de caso

• Chinchilla-Chinchilla, Jairo ^[1] ; Vallecillo-Torres, Alejandro ^[1] ; Mendoza-Solís, Sharon ^[2]
  1. [1] Hospital San Juan de Dios

     Hospital San Juan de Dios

     Santiago, Chile

     
  2. [2] Hospital Nacional de Niños

     Hospital Nacional de Niños

     San José o Pizote, Costa Rica

     
• Localización: Revista Hispanoamericana de Ciencias de la Salud (RHCS), ISSN-e 2215-4256, Vol. 7, Nº. 1, 2021 (Ejemplar dedicado a: Enero-Marzo), págs. 30-34
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Scimitar syndrome: case report
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• Resumen
  • español

    El presente caso clínico es sobre un masculino de 5 meses de edad, nacido a término, con peso y talla adecuados para edad gestacional, APGAR 9/9, no sufrimiento, no reanimación, sin antecedente patológicos ni quirúrgicos conocidos. Consulta el servicio de emergencias del Hospital Nacional de Niños tras una semana de sintomatología respiratoria, con francos datos clínicos de dificultad respiratoria: retracciones intercostales, taquipnea, aleteo nasal. Requirió al ingreso uso de cánula de alto flujo de oxígeno para estabilizar la dificultad respiratoria; además de respuesta negativa a pruebas terapéuticas con salbutamol. La radiografía de tórax, entre otros hallazgos se documenta un leve borramiento de la silueta cardiaca y dextrocardia; en el ultrasonido se logra documentar la presencia de derrame pleural, además de datos de atelectasia derecha observados en 2 broncograma; como parte del plan inicial de manejo se decide internar al paciente para manejo hospitalario. Durante internamiento se confirma la dextrocardia por medio de ecocardiograma, además de hipoplasia de vasos pulmonares derechos, se realiza tomografía axial computarizada de vasos cardiacos la describe como resultado: hipoplasia pulmonar derecha, drenaje venoso anómalo de pulmón derecho a la vena cava inferior, secuestro pulmonar intralobar derecho, hipoplasia de la arteria pulmonar derecha, permitiendo así documentar la presencia de un Síndrome de Chimitarra. Se da manejo por parte del servicio de cardiología, donde se confirman los hallazgos y se reorganiza la lista de problemas, de esta forma se establece como problema uno al diagnóstico de Síndrome de Chimitarra. El caso es presentado en sesión clínica para definir manejo quirúrgico del mismo.

  • English

    This clinical case is abouta 5-month-old asculin, born full-term, with weight and size suitable for gestational age, APGAR 9/9, no suffering, no resuscitation,no pathological or surgical history known. Consults the emergency department of the National Children's Hospital after one week of respiratory symptomatology, with frank clinical data of respiratorydistress : intercostal retractions, tachypnea, nasal flutter. Required the ingress use of high oxygen flow cannula to stabilize respiratory distress; in addition to negative response to therapeutic tests with salbutamol. Chest xray, among other findings, documents a slight erasure of the cardiac silhouette and dextrocardia; ultrasound can document the presence of pleural effusion, as well as right atelectasis data observed in bronchogram; as part of the initial management plan it is decided to internthe patient for hospital management. During internment, dextrocardia is confirmed by echocardiogram, in addition to right pulmonary vessel hypoplasia, computed axial tomography of cardiac vessels is performed describing it as a result: right pulmonary hypoplasia, abnormal venous drainage of the right lung to the lower vena cava, right intralobar pulmonary abduction, hypoplasia of the right pulmonary artery,thusallowing to document the presence of a Chimitarra syndrome. Management is given by the cardiology service, where the findings are confirmed and the list of problems is reorganized, in this way it is established as problem one to the diagnosis of Chimitarra Syndrome. The case is presented in clinical session to define surgical management of the same.