Síndrome de Parkes Weber en un neonato: reporte de un caso

• Avilez-Soto, Carlos ^[2] ; Zuniga-Alfaro, Leda ^[1]
  1. [1] Universidad Nacional Autónoma de Honduras

     Universidad Nacional Autónoma de Honduras

     Honduras

     
  2. [2] Universidad Católica de Honduras. Tegucigalpa, Honduras.
• Localización: Revista Hispanoamericana de Ciencias de la Salud (RHCS), ISSN-e 2215-4256, Vol. 8, Nº. 3, 2022 (Ejemplar dedicado a: Julio-Setiembre), págs. 99-104
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Parkes Weber syndrome in a neonate: a case report
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• Resumen
  • español

    El síndrome de Parkes Weber es una patología congénita e infrecuente, cuya incidencia es de 1:100,000 personas; se manifiesta por la tétrada que incluye malformaciones vasculares, várices, crecimiento excesivo de partes blandas-tejido óseo y manchas en vino de oporto. El diagnóstico es clínico y se confirma mediante estudios imagenológicos. Presentamos el caso de un neonato que al examen físico presenta manchas en vino de oporto en extremidades inferiores y genitales, además de hipertrofia de tejidos blandos. El examen doppler de extremidades inferiores que reporta malformación arteriovenosa en ambas extremidades y flujo estásico. La angiotomografía de miembros inferiores reporta hipertrofia de tejidos blandos y malformación arteriovenosa en vasos poplíteos y vasos linfáticos. Paciente falleció a sus 14 días de vida por coagulopatía y choque séptico. El manejo es conservador, el pronóstico de vida suele ser desalentador, debido a las complicaciones que suelen ser frecuentes.

  • English

    Parkes Weber syndrome is a rare congenital pathology, whose incidence is 1:100,000 persons; it is manifested by the tetrad that includes vascular malformations, varicose veins, soft tissue-bone tissue overgrowth and port wine stains. The diagnosis is clinical and is confirmed by imaging studies. We present the case of a neonate with port-wine stains in the lower extremities and genitalia, in addition to soft tissue hypertrophy. Doppler examination of the lower extremities showed arteriovenous malformation in both extremities and stasis flow. Angiotomography of lower limbs reported soft tissue hypertrophy and arteriovenous malformation in popliteal vessels and lymphatic vessels. Patient died at 14 days of life due to coagulopathy and septic shock. Management is conservative; life prognosis is usually discouraging due to frequent complications.