Recomendaciones SER sobre el tratamiento del síndrome de Behçet refractario

• Clara Moriano Morales ^[1] ; Jenaro Graña Gil ^[5] ; Noé Brito García ^[2] ; José Luis Martín Varillas ^[6] ; Vanesa Calvo del Río ^[7] ; Patricia Moya Alvarado ^[3] ; Francisco Javier Narváez García ^[8] ; Gerard Espinosa ^[9] ; Petra Díaz del Campo Fontecha ^[2] ; Mercedes Guerra Rodríguez ^[2] ; José Mateo Arranz ^[3] ; Manuela López Gómez ^[10] ; Félix Manuel Francisco Hernández ^[11] ; M. Mar Trujillo ^[12] ; Raquel dos Santos Sobrín ^[13] ; Juan Ignacio Martín Sánchez ^[14] ; Jesús Maese Manzano ^[2] ; Julio Suárez Cuba ^[4]
  1. [1] Complejo Asistencial Universitario de León

     Complejo Asistencial Universitario de León

     León, España

     
  2. [2] Sociedad Española de Reumatología

     Sociedad Española de Reumatología

     Madrid, España

     
  3. [3] Hospital de la Santa Creu i Sant Pau

     Hospital de la Santa Creu i Sant Pau

     Barcelona, España

     
  4. [4] Hospital Universitario Príncipe de Asturias

     Hospital Universitario Príncipe de Asturias

     Alcalá de Henares, España

     
  5. [5] Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña (CHUAC), A Coruña, España
  6. [6] Hospital de Laredo, Laredo, Cantabria, España; Hospital Universitario Marqués de Valdecilla-IDIVAL, Santander, Cantabria, España
  7. [7] Hospital Universitario Marqués de Valdecilla-IDIVAL, Santander, Cantabria, España
  8. [8] Hospital Universitario de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
  9. [9] Hospital Clínic, Barcelona, España
  10. [10] Asociación Española de la Enfermedad de Béhc¸et, Madrid, España
  11. [11] Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España
  12. [12] Fundación Canaria Instituto de Investigación Sanitaria de Canarias, Santa Cruz de Tenerife, España
  13. [13] Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, A Coruña, España
  14. [14] Instituto Aragonés de Ciencias de la Salud, Centro de Investigación Biomédica de Aragón (CIBA), Zaragoza, España

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• Localización: Reumatología clínica, ISSN 1699-258X, Vol. 20, Nº. 4, 2024, págs. 204-217
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • SER recommendations on treatment of refractory Behçet's syndrome
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    Objetivo: Elaborar recomendaciones multidisciplinares, basadas en la evidencia disponible y el consenso de expertos, para el manejo terapéutico de los pacientes con síndrome de Behc¸ et refractario (difícil de tratar, resistente grave, recidivante grave) al tratamiento convencional. Métodos: Un panel de expertos identificó preguntas clínicas de investigación relevantes para el objetivo del documento. Estas preguntas fueron reformuladas en formato PICO –paciente, intervención, comparación, outcome o desenlace–. A continuación, se realizaron revisiones sistemáticas; la evaluación de la calidad de la evidencia se realizó siguiendo la metodología del grupo internacional de trabajo Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation. Tras esto, el panel multidisciplinar formuló las recomendaciones. Resultados: Se seleccionaron 4 preguntas PICO relativas a la eficacia y seguridad de los tratamientos farmacológicos sistémicos en los pacientes con síndrome de Behc¸ et con manifestaciones clínicas refractarias a terapia convencional, relacionadas con los fenotipos mucocutáneo y/o articular, vascular, neurológico parenquimatoso y gastrointestinal. Se formularon un total de 7 recomendaciones estructuradas por pregunta, con base en la evidencia encontrada y el consenso de expertos. Conclusiones: El tratamiento de las manifestaciones clínicas más graves del síndrome de Behc¸ et carece de evidencia científica sólida y no existen documentos de recomendaciones específicas para los pacientes con enfermedad refractaria a la terapia convencional. Con el fin de aportar una respuesta a esta necesidad, se presenta el primer documento de recomendaciones de la Sociedad Española de Reumatología específicas para el abordaje terapéutico de estos pacientes, que servirá de ayuda en la toma de decisiones clínica y la reducción de la variabilidad en la atención.

  • English

    Objective: To develop multidisciplinary recommendations based on available evidence and expert consensus for the therapeutic management of patients with refractory Behc¸ et’s syndrome (difficult to treat, severe resistant, severe relapse) to conventional treatment. Methods: A group of experts identified clinical research questions relevant to the objective of the document. These questions were reformulated in PICO format –patient, intervention, comparison and outcome–. Systematic reviews of the evidence were conducted; the quality of the evidence was evaluated following the methodology of the international working group Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation. After that, the multidisciplinary panel formulated the specific recommendations. Results: Four PICO questions were selected regarding the efficacy and safety of systemic pharmacological treatments in patients with Behc¸ et’s syndrome with clinical manifestations refractory to conventional therapy related to mucocutaneous and/or articular, vascular, neurological parenchymal and gastrointestinal phenotypes. A total of 7 recommendations were made, structured by question, based on the identified evidence and expert consensus. Conclusions: The treatment of most severe clinical manifestations of Behc¸ et’s syndrome lacks solid scientific evidence and, besides, there are no specific recommendation documents for patients with refractory disease. With the aim of providing a response to this need, here we present the first official recommendations of the Spanish Society of Rheumatology for the management of these patients. They are devised as a tool for assistance in clinical decision making, therapeutic homogenisation and to reduce variability in the care of these patients.