Tipo de Estudio: Observación directa de caso clínico. Objetivo: Es dar a conocer la poca frecuencia de la presentación del Tumor de Wilms en su variedad extrarrenal, ya que hasta el año 2002 sólo 56 casos han sido reportados en la Literatura mundial. Presentamos el caso de un niño con una tumoración retroperitoneal, diagnosticada al inicio como nefroblastoma renal, que luego de su investigación clínica y de varios exámenes complementarios, se determinó que se trataba de un caso de nefroblastoma extrarrenal, una presentación clínica pocas veces observada.Conclusión:El tumor de Wilms o Nefroblastoma es el tumor maligno de origen renal en pacientes pediátricos que se presenta con más frecuencia, existen pocos reportes en la literatura mundial de este tipo de tumor, cuando su localización es extrarrenal.
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