Reporte de caso clínico, correspondiente a paciente de tres años de edad, que ingresó al servicio de Pediatría del hospital regional de Portoviejo por presentar fiebre, esclerodactilia, atrofia muscular y lesiones dérmicas que progresaron de una fase eritematosa a una dermis atrófica, tensa e inmóvil. Se realizaron varias pruebas clínicas e inmunológicas, determinándose factor reumatoide y anticuerpos antinucleares. Estudio histopatológico mostró atrofia dérmica con fibrosis. Como medida terapéutica se usó corticosteroides, con lo que mejoró el cuadro clínico. Sobre esta enfermedad, se realiza una descripción resumida.
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