Resumen de Síndrome de Marfan y disyunción del anillo mitral.

Arnold Hernández Juárez, Denisse Guzmán Ramírez

• español

  Presentamos un caso de Síndrome de Marfan con insuficiencia aortica severa en el que se demuestra disyunción de anillo mitral. La disyunción del anillo mitral (DAM) se caracteriza por un desplazamiento entre la unión del anillo con el miocardio ventricular. La importancia de esta anormalidad es su asociación con las arritmias ventriculares y la muerte súbita cardíaca. Existe una relación entre el tamaño de la disyunción y el riesgo de taquicardia ventricular; se ha identificado que cuanto más desplazamiento hay, mayor es el riesgo de muerte súbita cardíaca.

• English

  We present a case of Marfan syndrome with severe aortic insufficiency in which mitral annulus disjunction is demonstrated. Mitral annulus disjunction (MAD) is characterized by a displacement between the junction of the annulus with the ventricular myocardium. The significance of this abnormality is its association with ventricular arrhythmias and sudden cardiac death. There is a relationship between the size of the disjunction with the risk of ventricular tachycardia; it has been identified that the greater the displacement, the greater the risk of sudden cardiac death.