La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es enfermedad no maligna que se caracteriza por proliferación y acumulación de células dendríticas clonales, heterogeneidad clínica y curso impredecible. El objetivo del presente estudio es realizar una revisión actual sobre dicha entidad y reportar el caso clínico de una niña de 4 años con diagnóstico de HCL multisistémica (pulmonar, hepática, esplénica, ósea, medular y ganglionar) de presentación agresiva y buena respuesta al tratamiento con quimioterapia. Debido a su diversa presentación de síntomas y poco conocimiento de esta enfermedad, la sospecha clínica es baja en nuestro medio.
DOI:https://doi.org/10.25176/RFMH.v16.n2.673
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