Síndrome poems asociado a enfermedad de castleman. Un reporte de caso

• Autores: Pedro Paolo Sotelo, Fanny Ramírez Calderón, María del Pilar Quiñones Ávila
• Localización: RFMH Revista de la Facultad de Medicina Humana, ISSN-e 2308-0531, ISSN 1814-5469, Vol. 19, Nº. 4, 2019 (Ejemplar dedicado a: Revista de la Facultad de Medicina Humana)
• Idioma: español
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  • español

    Introducción: POEMS (Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, Proteína Monoclonal y cambios en la piel) es un trastorno multisistémico raro. La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo atípico de causa desconocida, que puede estar asociado a POEMS.

    Caso Clínico: Paciente mujer de 37 años de edad con cuadro clínico de 2 años de evolución caracterizado por múltiples adenopatías, adormecimiento, y debilidad de extremidades inferiores asociado a hiperpigmentación cutánea e hipertricosis. La electromiografía fue compatible con polineuropatía crónica activa, sensitiva-motora de tipo axonal; y la electroforesis sérica mostró banda monoclonal de Inmunoglobulina A tipo lambda. La biopsia de ganglio submandibular fue compatible con Enfermedad de Castleman.

    Conclusión: Este reporte resalta el hecho que la enfermedad de Castleman se presenta en forma frecuente como parte de una variante del síndrome POEMS, y debe ser descartado en estos pacientes. Asimismo, la plasmaféresis puede ser útil en pacientes con síntomas neurológicos severos.

     

  • English

    Introduction: POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal protein, Skin changes) syndrome is a rare multisystem disorder. Castleman disease is an atypical lymphoproliferative disorder of unknown cause, which can be associated to POEMS.

    Clinical Case: This is the case of a 37-year-old patient with 2-year history of numbness and weakness in lower limbs associated to multiple adenopathy, skin hyperpigmentation and hypertrichosis. Electromyography showed active chronic sensory-motor polyneuropathy of axonal type; and serum electrophoresis showed a monoclonal band of A Immunoglobulin lambda type. Submaxillary lymph node biopsy was consistent with Castleman Disease.

    Conclusion: This report highlights the fact that Castleman Disease is frequent among patients with POEMS syndrome, constituting a significant variant, and should always be ruled out. Furthermore, plasmapheresis could be a useful alternative among patients with severe neurological symptoms.