Características clínicas y perfil de lípidos, lipoproteínas y lipoproteína (a) en pacientes con dislipoproteinemias primarias

• José G Jiménez Montero ; Mario Bolaños Arrieta ; Marco A Vargas Picado ^[1]
  1. [1] Merck Sharp & Dome Sucursal Centroamericana
• Localización: Revista Costarricense de Cardiología, ISSN 1409-4142, Vol. 2, Nº. 2, 2000, págs. 15-23
• Idioma: español
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    Las dislipoproteinemias se asocian a varias complicaciones médicas como la enfermedad cardiovascular y la pancreatitis aguda. En pacientes con enfermedad cardiovascular la concentración de las lipoproteínas aterogénicas LDL, VLDL, Lp (a) se encuentra elevada y la concentración del colesterol HDL generalmente reducida. Este estudio analiza las características clínicas, el perfil lipídico y la concentración de la lipoproteína (a) en pacientes con dislipidemias primarias y familiares no hiperlipidémicos. Veinte pacientes con hipercolesterolemia familiar heterocigota (Hombres 6, edad promedio 46 años; mujeres 14, edad promedio 50 años); 18 con hiperlipidemia familiar combinada (hombres 11, edad promedio 35 años; mujeres 7, edad promedio 49 años) y 9 casos de dislipidemia tipo III (hombres 7, edad 28 años; mujeres 2, edades 60 y 30 años) representan el grupo de estudio. Once pacientes presentaban xantomas (6 con hipercolesterolemia familiar y 4 con dislipidemia tipo III), cuatro pacientes tenían historia de enfermedad coronaria prematura. La concentración de colesterol, triglicéridos, colesterol LDL se encontró elevada en todos los pacientes siendo la relación colesterol total/colesterol HDL mayor en los pacientes con hipercolesterolemia familiar heterocigota y con dislipidemia tipo III comparada con aquellos con hiperlipidemia familiar combinada. La concentración promedio de la lipoproteína (a) fue similar en los grupos estudiados. Se encontró que aproximadamente el 25 por ciento de los afectados presentaba concentraciones de Lp (a) superiores a 20 mg/dl y su concentración fue similar en hiperlipémicos y familiares normolipémicos. Los resultados de este estudio mostraron un perfil muy aterogénico en los pacientes con hipercolesterolemia familiar y dislipidemia tipo III. La concentración de Lp (a) parece que es independiente de la funcionalidad de los receptores de LDL por cuanto fue similar en los diferentes tipos de dislipoproteinemias.

  • English

    Dyslipoproteinemias are associated with a number of medical complications such as cardiovascular diseases and acute pancreatitis In patients with cardiovascular disease atherogenic lipoproteins LDL, VLDL, Lp (a) are usually elevated and cholesterol HDL reduced. This study presents pertinent clinical characteristics, lipid profile and the concentration of lipoprotein (a) in patients with primary dyslipoproteinemias and in normo lipidemic relatives. Twenty patients with familial heterozygous hypercholesterolemia (Males 6, mean age 46 years; females 14, mean age 50 years); 18 patients with familial combined hyperlipidemia (males 11, mean age 35 years; females 7, mean age 49 years) and 9 patients with type III dyslipidemia (males 7, mean age 28 years; females 2, 60 and 30 years) were studied. Eleven patients had tendinous xanthomas (6 with familiar hypercholesterolemia and 4 with type III dyslipidemia), four patients had premature coronary heart disease. Cholesterol, triglyceride, and LDL cholesterol levels were elevated in all patients; the cholesterol/HDL ratio was higher in patients with familiar hypercholesterolemia and with type III dyslipidemia than those with familial combined hyperlipidemia. Mean plasma lipoproteín (a) was similar in all the study groups. It was found that aproximately 25 per cent of the hyperlipidemic patients had Lp (a) concentrations higher than 20 mg/dl and were also similar in normo and hyperlipidemic subjects. This study showed an atherogenic lipid profile in familial hypercholesterolemic and type III dyslipidemic patients. Lp (a) concentration seems to be independent of the functional status of the LDL receptor due to the fact that it's concentrations were similar in all types for dyslipoproteinemias.