Resumen de Manejo clínico das complicações da doença falciforme na sala de emergência: revisão de literatura

Wilmar Barros Muniz Carréra, Síbia Soraya Marcondes, Marcos Daniel de Deus Santos

• English

  Introduction: Sickle Cell Disease (SCD) is a genetically determined disease where the amino acid glutamic acid is replaced by valine, in position 6 of the beta globin chain, resulting in anomalous hemoglobin. It is described by chronic hemolytic anemia, specific vaso-occlusive and progressive vascular lesions. In Brazil, it represents the most common monogenic hereditary disease and it is estimated that there are between 60,000 and 100,000 Brazilians with sickle cell anemia. Objectives: Review and describe the initial management to be carried out by the clinical physician, still in the emergency department, of the main complications arising from the disease. Methods: Bibliographic review carried out in the Pubmed database, considering articles with the keyword “sickle cell disease emergency”. Results: SCD presents complications such as vaso-occlusive pain crises, acute chest syndrome, infections and others that must be quickly diagnosed in order to quickly start treatment with analgesics, antibiotics or simple or exchange blood transfusions, among others. specific treatments indicated according to each complication. When not diagnosed and treated quickly, they can be fatal. Conclusion: SCD is still a very prevalent pathology in the world with a high rate of morbidity and mortality, related to the complications of the disease. Therefore, a quick and accurate diagnosis by healthcare professionals in urgency and emergency departments is extremely important to ensure quality care for patient.

• português

  Introdução: A Doença Falciforme (DF) é uma doença determinada geneticamente onde ocorre a subs­tituição do aminoácido ácido glutâmico pela valina, na posição 6 da cadeia beta da globina, resultan­do em uma hemoglobina anômala. Clínica e laboratorialmente é caracterizada por anemia hemolítica crônica, fenômenos vaso-oclusivos e lesão vascular progressiva. No Brasil, representa a doença here­ditária monogênica mais comum e estima-se que haja entre 60.000 e 100.000 brasileiros com anemia falciforme. Objetivos: Revisar e descrever o manejo inicial a ser realizado pelo médico clínico, ainda no departamento de emergência, das principais complicações decorrentes da doença. Métodos: Revisão bibliográfica realizada na base de dados do Pubmed, considerando artigos com palavra-chave “sickle cell disease emergency”. Resultados: A DF cursa com complicações como crises álgicas vaso-oclusivas, sín­drome torácica aguda, infecções, entre outras que devem ser rapidamente diagnosticadas a fim de início rápido do tratamento com analgésicos, antibióticos ou transfusões de sangue simples ou de troca, além de outros tratamentos específicos indicados conforme cada complicação. Quando não diagnosticadas e tratadas rapidamente, podem ser fatais. Conclusão: A DF ainda é uma patologia muito prevalente no mundo com alta taxa de morbimortalidade relacionada às complicações da doença. Assim, um rápido e acertivo diagnóstico por parte dos profissionais de saúde dos departamentos de urgência e emergência é de suma importância para garantir um atendimento de qualidade aos pacientes.