Síndrome colestásico en una paciente con esferocitosis hereditaria
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Cruz Castillo, Yessenia [3] ; Orozco Herrera , Juan Fernando [3] ; Naranjo Aldas , Viviana Lizbeth [1] ; Valdez Benalcazar, Johnny Steven [2]
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[1] Universidad Técnica de Ambato
Universidad Técnica de Ambato
Ambato, Ecuador
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[2] Universidad Regional Autónoma de Los Andes
Universidad Regional Autónoma de Los Andes
Ambato, Ecuador
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[3] Hospital Regional Docente Ambato
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- Localización: Anatomía Digital, ISSN-e 2697-3391, Vol. 5, Nº. 1, 2022 (Ejemplar dedicado a: Medicina Molecular), págs. 86-97
- Idioma: español
- Títulos paralelos:
- Cholestasis syndrome in a patient with hereditary spherocytosis
- Enlaces
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Resumen
- español
Introducción: Entre las anemias hemolíticas de carácter hereditario, la esferocitosis hereditaria (HS) es aquella que se presenta con mayor frecuencia. Los patrones de herencia autosómico dominante (AD) y autosómico recesivo (AR) representan el 75% y el 25% de todos los casos de HS, respectivamente. La prevalencia de la HS varía entre las diferentes regiones raciales y étnicas, y afecta aproximadamente a 1 de cada 2000 personas en el norte de Europa, América del Norte y Japón, pero es menos común en los afroamericanos y en el sudeste asiático. El síndrome colestásico es una de las complicaciones más comunes y suele presentarse en pacientes entre 10 y 30 años, aunque los pacientes más jóvenes también pueden presentarlo y la colecistectomía es un tratamiento radical seguro y eficaz para esta patología. Objetivo: Describir la evolución clínica y el manejo quirúrgico de la paciente con esferocitosis que desarrolla un síndrome colestásico como una de las complicaciones más frecuentes de esta patología. Materiales y métodos: El sustento teórico de este caso clínico, correspondiente a la información más actualizada hasta 5 años atrás, se obtuvo a través de la búsqueda de literatura y el acceso a artículos científicos, libros, revistas y otros documentos físicos y virtuales a través de buscadores profesionales en el campo de la salud. Conclusiones: La evolución de las complicaciones de la esferocitosis hereditaria en especial del síndrome colestásico conllevo a varios días de estancia hospitalaria, pero en la mayoría de las ocasiones se suelen resolver favorablemente en este caso por medio de la colecistectomía laparoscópica se obtuvo buenos resultados y un alta a los 22 días desde su ingreso.
- English
Introduction: Among hereditary hemolytic anemias, hereditary spherocytosis (HS) is the one that occurs most frequently. Autosomal dominant (AD) and autosomal recessive (AR) inheritance patterns account for 75% and 25% of all HS cases, respectively. The prevalence of HS varies among different racial and ethnic regions, affecting approximately 1 in 2,000 people in Northern Europe, North America, and Japan, but is less common in African Americans and Southeast Asia. Cholestatic syndrome is usually one of the most common complications and occurs in patients between 10 and 30 years of age, although younger patients can also present it and cholecystectomy is a safe and effective radical treatment for this pathology. Objective: To describe the clinical evolution and the surgical management of the patient with spherocytosis who develops a cholestatic syndrome as one of the most frequent complications of this pathology. Materials and methods: The theoretical support of this clinical case, corresponding to the most updated information up to 5 years ago, was obtained through the literature search and access to scientific articles, books, magazines, and other physical and virtual documents through of professional seekers in the field of health. Conclusions: The evolution of the complications of hereditary spherocytosis, especially cholestatic syndrome, led to several days of hospital stay, but in most cases, they are usually resolved favorably in this case by means of laparoscopic cholecystectomy, satisfactory results were obtained and discharge. 22 days after admission.
- español
