Resumen de Diagnóstico y tratamiento de la dermatomiositis, una revisión

Jesús Alberto Mayorga Salazar, Doris Raquel Medina Medina

• español

  Introducción: La dermatomiositis (DM) es una enfermedad autoinmune crónica rara, con características primarias de debilidad muscular proximal simétrica y afectación de la piel con lesiones cutáneas diferenciadas y una constelación clínicamente heterogénea de manifestaciones sistémicas que pueden afectar otros órganos principalmente corazón, pulmón y aparato digestivo. En ausencia de hallazgos dermatológicos característicos o de miopatía, la DM puede ser difícil de diagnosticar; por lo tanto, debido a su baja incidencia y la complejidad de su diagnóstico resulta un tema de interés para motivar a otros colegas del área de la salud el abordaje de esta patología. Objetivo. Analizar la evidencia científica actual de la dermatomiositis y elaborar una revisión detallada de la patología. Metodología. El presente trabajo es una revisión sistemática de la literatura existente, de publicaciones en revistas científicas recopilando información de las bases de datos de Medline, Intra Med, PubMed, The Cochrane, SciELO y otras revistas con evidencia científica de calidad en las cuales se utilizan descriptores como: Dermatomiositis, síndrome paraneoplásico, cáncer. Los registros oscilan entre 30 y 50, tras la combinación de las diferentes palabras claves con restricción de fecha englobada dentro de los últimos cinco años, en los idiomas español e inglés. Resultados. Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo heterogéneo de enfermedades sistémicas adquiridas que se caracterizan por una debilidad muscular crónica y progresiva y un infiltrado celular inflamatorio en el músculo esquelético. En este grupo, la polimiositis (PM), la dermatomiositis (DM) y la miositis por cuerpos de inclusión (IBM) son las enfermedades más frecuentes. El diagnóstico se basa en las manifestaciones cutáneas propias de la enfermedad y en el grado de afectación muscular, cuando exista duda en el diagnóstico se puede optar por electromiografía o biopsia de piel y músculo. Los objetivos del tratamiento de la dermatomiositis incluyen mejorar las funciones físicas y evitar el desarrollo de discapacidad. El tratamiento debe instituirse temprano y requiere un enfoque de equipo que involucre fisioterapeuta, dermatólogo y médico de familia. Puede ser necesaria la participación de otros especialistas, dependiendo de las manifestaciones particulares de la enfermedad. Conclusión.  El diagnóstico de la dermatomiositis está dado en gran parte por las manifestaciones clínicas propias de la enfermedad, pero en ciertos casos representa un reto diagnóstico en pacientes que la padecen en ausencia de manifestaciones cutáneas, por lo que requieren de estudios complementarios como biopsia de piel, electromiografía e incluso se puede llegar a optar por biopsia de músculo. La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune que generalmente aparece como un síndrome paraneoplásico asociada a una neoplasia maligna subyacente en un subgrupo de pacientes. Debido a esto, es necesario un manejo integral y diagnóstico oportuno para prevenir las posibles complicaciones. Los objetivos del tratamiento de la dermatomiositis incluyen mejorar las funciones físicas y evitar el desarrollo de discapacidad. Dentro de las opciones terapéuticas que ayudan a controlar esta enfermedad, nos encontramos con terapias farmacológicas como el uso de corticoides sistémicos, inmunoglobulinas, anticuerpos monoclonales e inmunomoduladores. Área de estudio: Medicina.

• English

  Introduction.  Dermatomyositis (DM) is a rare chronic autoimmune disease with primary features of symmetrical proximal muscle weakness and skin involvement with differentiated skin lesions and a clinically heterogeneous constellation of systemic manifestations that may affect other organs mainly heart, lung, and digestive system. In the absence of characteristic dermatological findings or myopathy, DM can be difficult to diagnose; therefore, due to its low incidence and the complexity of its diagnosis, it is a topic of interest to motivate other colleagues in the health area to approach this pathology. Objective. To analyze the current scientific evidence of dermatomyositis and to elaborate a detailed review of the pathology. Methodology.  The present work is a systematic review of the existing literature, of publications in scientific journals compiling information from the databases of Medline, Intra Med, PubMed, The Cochrane, SciELO and other journals with quality scientific evidence in which descriptors such as: Dermatomyositis, paraneoplastic syndrome, cancer are used. The records range between 30 and 50, after the combination of the different keywords with date restriction within the last five years, in Spanish and English. Results. Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are a heterogeneous group of systemic acquired diseases characterized by chronic progressive muscle weakness and an inflammatory cellular infiltrate in skeletal muscle. In this group, polymyositis (PM), dermatomyositis (DM) and inclusion body myositis (IBM) are the most frequent diseases. Diagnosis is based on the cutaneous manifestations of the disease and the degree of muscle involvement, and when there is doubt in the diagnosis, electromyography or skin and muscle biopsy may be used. The goals of treatment of dermatomyositis include improving physical function and preventing the development of disability. Treatment should be instituted early and requires a team approach involving physical therapist, dermatologist, and family physician. Involvement of other specialists may be necessary, depending on the manifestations of the disease. Conclusion. The diagnosis of dermatomyositis is given largely by the clinical manifestations of the disease, but in certain cases it represents a diagnostic challenge in patients who suffer from it in the absence of cutaneous manifestations, requiring complementary studies such as skin biopsy, electromyography and even muscle biopsy. Dermatomyositis is an autoimmune disease that generally appears as a paraneoplastic syndrome associated with an underlying malignant neoplasm in a subgroup of patients. Because of this, comprehensive management and timely diagnosis is necessary to prevent possible complications. The goals of dermatomyositis treatment include improving physical function and avoiding the development of disability. Among the therapeutic options that help to control this disease, we find pharmacological therapies such as the use of systemic corticosteroids, immunoglobulins, monoclonal antibodies and immunomodulators.