Síndrome antifosfolípido primario en escolar femenino con hipertensión arterial

• Jenny A Planchet C ^[1] ; Richard Rangel C. ^[1] ; Zuneth González T. ^[1] ; Daylin Pérez ^[1]
  1. [1] Universidad Central de Venezuela

     Universidad Central de Venezuela

     Venezuela

     
• Localización: Vitae: Academia Biomédica Digital, ISSN-e 1317-987X, Nº. 79, 2019
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Primary antiphospholipid syndrome in female school with arterial hypertension
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• Resumen
  • español

    El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune caracterizada por episodios trombóticos recurrentes y la presencia de anticuerpos antifosfolípidos positivos en sangre. Se encuentra asociada con otras enfermedades como el Lupus eritematoso sistémico siendo una entidad muy rara en el 2,8 % de los niños con trombosis. El presente caso trata de escolar femenina de 8 años con enfermedad cerebral vascular e hipertensión arterial (HTA), realizándose estudios de extensión entre ellos pruebas inmunológicas, siendo positivas para anticuerpos antifosfolípidos; las pruebas de función renal evidencian proteinuria, alteración de la función renal siendo signo indirecto de daño glomerular. En los pacientes con SAF y daño renal el 93 % cursan con HTA secundaria a arteriosclerosis, hiperplasia de la íntima, fibrosis arteriolar y microangiopatía trombótica por depósito de anticuerpos antifosfolípidos. Las enfermedades inmunológicas son causa de HTA, es importante sospecharlas durante el estudio a fin de evitar lesiones irreversibles a largo plazo.

  • English

    Antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune disease characterized by recurrent thrombotic events and the presence of positive antiphospholipid antibodies in the blood. It is associated with other diseases such as systemic lupus erythematosus, being a very rare entity compromising 2.8 % of children with thrombosis. The present case deals with 8-year-old schoolchildren with vascular cerebral disease and arterial hypertension (HT), with extension studies including immunological tests, being positive for antiphospholipid antibodies; Renal function tests show proteinuria, impaired renal function being an indirect sign of glomerular damage. In patients with APS and renal damage, 93 % had AHT secondary to arteriosclerosis, intimal hyperplasia, arteriolar fibrosis, and thrombotic microangiopathy due to deposition of antiphospholipid antibodies. Immunological diseases are the cause of hypertension and it is important to suspect them during the study in order to avoid irreversible long-term damage.