Resumen de Miastenia gravis: Un diagnóstico diferencial importante a la hora de evaluar a un paciente con sintomatología ORL
Diego Arancibia T., Guillermo Til P., Claudio Carnevale, Manuel Tomas B., Sebastián Mas M.
- español
La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune que afecta a la unión neuromus- cular, y que se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra los receptores de membrana postsinápticos, bloqueando así la transmisión neuromuscular, y logrando de esta forma un descenso en el número de receptores en la placa neuromotora. Se presenta clínicamente como una debilidad muscular focalizada, de algunos grupos musculares, o generalizada. En el contexto ORL las presentaciones más clásicas afectan a la musculatura bulbar, presentándose como disfonía, disfagia, debilidad de la musculatura facial o la combinación de todas ellas. Presentamos 2 casos clínicos de pacientes con manifestaciones totalmente distintas de la misma enfermedad. En el primer caso se presenta a una paciente con compromiso leve de la musculatura bulbar y en el segundo, un paciente con una miastenia generalizada que es internado grave en la UCI por una crisis miasténica. Realizamos una revisión bibliográfica de las últimas pruebas diagnósticas y tratamientos para la MG, y tratamos de definir los signos y síntomas que nos ayudarán como otorrinolaringólogos a un diagnóstico y tratamiento oportuno.
- English
Myasthenia gravis is an autoimmune disease of the neuromuscular junction, charac- terized by the presence of autoantibodies directed against the postsynaptic membrane receptors, blocking neuromuscular transmission in skeletal striated muscles, leading to a decrease in the number of receptors at the motor neuroplate. Clinically, myasthenia gravis presents as focalized or generalized muscle weakness. For the ENT the most fre- quent presentation is the bulbar involvement which presents as dysphonia, dysphagia, weakness of facial musculature or a combination of all. We report 2 cases of patients with completely different manifestations of the same disease. The first case is a patient with mild bulbar musculature compromise and the other, is a patient with severe generalized myasthenia who had to be admitted to the ICU for a myasthenic crisis.
