Síndrome de QT largo congénito y bradicardia fetal: la importancia del diagnóstico

• Autores: Lucía Fernández Calderón, Jesús Garde, Ana Orizaola Ingelmo, Begoña Angulo, M. Teresa Viadero
• Localización: Revista chilena de obstetricia y ginecología, ISSN-e 0717-7526, Vol. 89, Nº. 3, 2024, págs. 198-202
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Congenital long QT syndrome and fetal bradycardia: the importance of the diagnosis
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    Resumen Antecedentes: El síndrome de QT largo es una canalopatía que afecta a la repolarización ventricular y aumenta el riesgo de sufrir arritmias ventriculares graves. Puede ser congénito o adquirido, y es una causa conocida de muerte súbita. Caso clínico: Gestante primigesta, de 28 años, sin antecedentes de interés. En ecografías prenatales se objetivó en el feto bradicardia sinusal mantenida desde la semana 28, sin repercusión hemodinámica, que persistió hasta la finalización de la gestación (semana 37+3). Al nacimiento se realizaron electrocardiogramas seriados que mostraron alteraciones en la repolarización con alargamiento del intervalo QT corregido. Se realizó estudio genético que confirmó síndrome de QT largo tipo 1 y se inició tratamiento oral con beta-bloqueantes, con buena respuesta. Conclusiones: El síndrome de QT largo suele diagnosticarse posnatalmente. Es importante conocer sus características clínicas prenatales para poder establecer un diagnóstico precoz y minimizar así el riesgo de muerte súbita de estos pacientes.

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    Abstract Background: Long QT syndrome is a channelopathy that affects ventricular repolarization and increases the risk of severe ventricular arrhythmias. It can be congenital or acquired, and is a known cause of sudden cardiac death. Case report: A 28-year-old primigravida with no significant medical history. Prenatal ultrasounds revealed sustained fetal sinus bradycardia from week 28, without hemodynamic repercussion, which persisted until the end of gestation (at 37+3 weeks). Serial electrocardiograms were performed after birth, showing repolarization abnormalities with prolonged corrected QT interval. A genetic study confirmed long QT syndrome type 1, and oral treatment with beta-blockers was initiated, showing a positive response. Conclusions: Long QT syndrome is often diagnosed postnatally. It is important to be aware of his prenatal clinical features in order to establish an early diagnosis and minimize the risk of sudden death in these patients.