Telangiectasia hemorrágica hereditaria: A propósito de un caso clínico

• Alvarez T., Mario ; Otárola M., Mackarena ^[1] ; Novoa O., Tamara ^[1] ; Moyano M., Daniel ^[2] ; Cabezas C., Luis ^[2]
  1. [1] Universidad de Valparaíso

     Universidad de Valparaíso

     Valparaíso, Chile

     
  2. [2] Hospital Carlos Van Buren

     Hospital Carlos Van Buren

     Valparaíso, Chile

     
• Localización: Revista de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, ISSN-e 0718-4816, ISSN 0716-4084, Vol. 78, Nº. 1, 2018, págs. 65-70
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Hereditary hemorrhagic telangiectasia: On the subject of a clinical case
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• Resumen
  • español

    La epistaxis, es un síntoma frecuente en la consulta de otorrinolaringología. Dentro de las causas posibles encontramos la telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu Osler Weber), que corresponde a un desorden autosómico dominante carac­terizado por sangrados nasales y gastrointestinales asociados a malformaciones arteriovenosas sistémicas. Su manifestación más frecuente es la epistaxis, presentándose más frecuentemente en personas mayores de 40 años, sin predilección por género. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 46 años quien consulta por epistaxis a repetición y severa. Durante la hospitalización se efectúa el tratamiento con­vencional de la epistaxis, diagnóstico retroactivo del síndrome de Rendu Osler Weber y manejo multidisciplinario de la patología. Se realiza revisión de la literatura y discusión del manejo del paciente que cursa con esta enfermedad.

  • English

    Epistaxis is a common symptom in the otorhinolaryngology consultation. Among the possible causes are hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu Osler Weber syn- drome), which corresponds to an autosomal dominant disorder characterized by nasal and gastrointestinal bleeding associated with systemic arteriovenous malformations. Its most frequent manifestation is epistaxis, presenting more frequently in people over 40 years of age, without gender preference. We present the case of a male patient of 46 years old who consults for recurrence and severe epistaxis. During hospitalization, conventional treatment of epistaxis, retroactive diagnosis of Rendu Osler Weber syndrome and multidisciplinary management of pathology are performed. We review the literature and discuss the management of patients with this disease.