Resultados perinatales y posnatales del rabdomioma cardíaco fetal: experiencia de seis años en un solo centro

• Tuncer Can, Sevim ^[2] ; Saglam, Ceren ^[2] ; Torun, Raziye ^[1] ; Emiralioglu Cakır, Zubeyde ^[2] ; Sever, Baris ^[1] ; Ozer, Mehmet ^[2] ; Omeroglu, Ibrahim ^[1] ; Gursoy Pala, Halil ^[3] ; Demircan Sirinoglu, Tulay ^[4] ; Golbasi, Hakan ^[2]
  1. [1] Hospital Nacional Cayetano Heredia

     Hospital Nacional Cayetano Heredia

     Perú

     
  2. [2] Departamento de Obstetricia y Ginecología, División de Perinatología, Hospital de la Ciudad de Izmir
  3. [3] Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Ekol de Izmir
  4. [4] Departamento de Cardiología Pediátrica, Hospital de Formación e Investigación de la Universidad de Ciencias de la Salud de Tepecik

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• Localización: Revista Peruana de Ginecología y Obstetricia, ISSN-e 2304-5132, ISSN 2304-5124, Vol. 70, Nº. 3, 2024
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Perinatal and Postnatal Outcomes of Fetal Cardiac Rhabdomyoma: A Single Center Experience of Six Year
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• Resumen
  • español

    Introducción. Los tumores cardíacos fetales son poco frecuentes y generalmentetienen un buen pronóstico dependiendo de la localización y el tamaño. Objetivo.Examinar los resultados perinatales y posnatales junto con los hallazgos ecográficosy genéticos del rabdomioma cardíaco fetal. Métodos. Este estudio de cohortesretrospectivo se realizó en un único centro terciario. Se incluyeron en el estudiodiez casos diagnosticados prenatalmente de rabdomioma cardíaco fetal. Los datosobtenidos incluyeron las características maternas, la edad gestacional en el momentodel diagnóstico, las características ecocardiográficas incluidos el tamaño, el númeroy la ubicación del tumor, otros hallazgos ecográficos prenatales, los exámenesgenéticos y patológicos, la edad gestacional al nacer, los resultados neonatales ylos resultados posnatales a largo plazo. Resultados. En la mitad de los casos (cinco)se detectaron ecográficamente múltiples tumores. Los tamaños de los tumoresoscilaron entre 5 y 38 milímetros (mm). Cuatro (40%) de los casos presentabananomalías cardíacas adicionales, como hipoplasia del ventrículo derecho, hipoplasiadel ventrículo izquierdo y derrame pericárdico. Además, se detectó hidropesíafetal en tres (30%) casos. Un caso falleció en la semana 26 de gestación. Un caso seinterrumpió a petición de la familia debido a la detección de una mutación en el gendel complejo de esclerosis tuberosa (CET). La hidropesía fetal fue significativamentemás frecuente en el grupo con muertes fetales y neonatales (60% frente a 0%;p=0.038). La mutación del gen CET no se asoció con muertes fetales y neonatales.La mutación del gen TSC fue detectada en 4 de los casos (40%) y había antecedentesfamiliares en uno de estos casos (25%). Conclusiones. Los rabdomiomas cardíacosfetales pueden causar muerte prenatal y posnatal por insuficiencia cardíaca.Además, los rabdomiomas fetales se asocian con CET independientemente de losantecedentes familiares.

  • English

    Introduction: Fetal cardiac tumors are rare and generally have a good prognosisdepending on location and size. Objective: To examine perinatal and postnataloutcomes along with ultrasound and genetic findings of fetal cardiac rhabdomyoma.Methods: This retrospective cohort study was conducted in a single tertiary center.Ten prenatally diagnosed cases of fetal cardiac rhabdomyoma were included inthe study. The data obtained included maternal characteristics, gestational age atdiagnosis, echocardiographic features including tumor size, number and location,other antenatal ultrasound findings, genetic and pathological examinations,gestational age at birth, neonatal outcomes, and postnatal long-term outcomes.Results: In half of the cases (five), multiple tumors were detected sonographically.Tumor sizes ranged from 5 to 38 millimeters (mm). Four (40%) of the cases hadadditional cardiac anomalies such as right ventricular hypoplasia, left ventricularhypoplasia and pericardial effusion. Additionally, hydrops fetalis was detected inthree (30%) cases. One case died at 26 weeks gestation. One case was terminated atthe request of the family due to the detection of a mutation in the tuberous sclerosiscomplex (TSC) gene. Hydrops fetalis was significantly more common in cases withfetal and neonatal deaths (60% vs. 0%; p=0.038). The TSC gene mutation was notassociated with fetal and neonatal deaths. TSC gene mutation was detected in4 of the cases (40%) and there was a family history in one of these cases (25%).Conclusion: Fetal cardiac rhabdomyomas can cause prenatal and postnatal deathsdue to heart failure. Furthermore, fetal rhabdomyomas are associated with TSCregardless of family history.