Manejo de embarazada con deficiencia de factor VII. A propósito de un caso

• Autores: Miguel López, Matías Fica, Verónica Soto, Francisco Samaniego
• Localización: Revista Médica de Chile, ISSN-e 0034-9887, Vol. 152, Nº. 1, 2024, págs. 119-123
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Management of pregnant women with deficiency of factor VII. Report of one case
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    RESUMEN El complejo formado entre el Factor VII y el Factor Tisular desencadena el inicio de la coagulación. El déficit de Factor VII congénito es raro (Incidencia de 1:500.000 personas) y se hereda de manera autosómica recesiva. Los fenotipos clínicos varían desde una condición asintomática hasta una enfermedad grave caracterizada por sangrados a repetición y necesidad de profilaxis. Hay varias opciones de tratamiento disponibles: concentrados de Factor VII derivados de plasma, Factor VII activado recombinante y Plasma Fresco Congelado. Durante el embarazo, ocurre un aumento en los niveles de Factor VII en mujeres con deficiencias leves y moderadas, pero no en aquellas con deficiencia grave. El manejo del embarazo y puerperio debe ser realizado por un equipo multidisciplinario de ginecoobstetras, anestesistas y hematólogos e individualizado caso a caso considerando el historial de hemorragias, el Tiempo de Protrombina, el nivel de Factor VII y la vía de parto. Se presenta el caso de una mujer de 31 años embarazada que, por alteración del Tiempo de Protrombina, es diagnosticada con déficit de Factor VII y su respectivo manejo obstétrico.

  • English

    ABSTRACT Tissue Factor-Factor VII complex is essential in coagulation activation. Congenital factor VII deficiency is a rare disorder that has an autosomal recessive inheritance. Clinical presentations are heterogeneous, ranging from asymptomatic carriers to severe bleeding phenotypes with factor VII replacement therapy requirements. Treatments options are plasma derived and recombinants FVII concentrates or fresh frozen plasma in case that first options are not available. In pregnancy factor VII levels increase in women with mild and moderate deficiencies but not in severe deficiency. The management of pregnant women with factor FVII deficiency must be done by a multidisciplinary team of hematologist, obstetrics and anesthetist and should be guided by the women bleeding history, the coagulations test, levels of factor FVII and rout of delivery. We present the case of a 31-year-old pregnant woman who, due to an alteration in prothrombin time, is diagnosed with Factor VII deficiency and its respective obstetric management.