Resumen de Histiocitiosis de células de Langerhans. Diez años de experiencia en el Instituto Nacional de Cancerología

Santiago Andres Ariza Gómez, Andrés Felipe Cardona, Xavier Rueda

• español

  Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans, HCL, es un desorden raro caracterizado por la proliferación anormal de un clon de histiocitos que corresponden a células de Langerhans. La enfermedad presenta manifestaciones clínicas muy variadas. En pacientes latinos la entidad ha sido poco descrita.Métodos: Estudio retrospectivo descriptivo tipo serie de casos en un periodo de diez años (enero de 1988 a diciembre de 1999) en el cual se describen las características clínicas, la distribución de la enfermedad y la evolución de 34 pacientes con HCL, con especial interés en las manifestaciones dermatológicas.Resultados: El rango de edad varió de cuatro meses a 47 años con una mediana de tres años. El compromiso multisistémico fue documentado en 16 (47%) pacientes. La lesión dermatológica más frecuente fue la erupción papular en ocho (23.5%) pacientes. Durante un periodo de seguimiento promedio de 3.48 años 7 (20.5%) pacientes murieron. Los casos con enfermedad localizada o limitada a la piel fueron tratados con corticoides tópicos, radioterapia, criocirugía o corticoides orales, mientras que la mayoría de los casos con compromiso multisistémico o enfermedad diseminada fueron tratados con prednisilona y vinblastina o etoposido.Conclusión: La evolución general de esta serie de pacientes con HCL es similar a la reportada en otras series de mayor tamaño en otras partes del mundo.

• English

  Introducción: Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare proliferative disorder of histiocytes characterized by a proliferation of abnormal and clonal Langerhans cells. The disease presents varied clinical manifestations. Descriptions of Hispanic patients have been scarce. Methods: Clinical profile, disease-distribution and outcome of 34 cases of LCH from January 1988 to December 1999 is presented in this retrospective analysis based on the hospital records, with special interest in skin disorders.Results: The age ranged from 4 months to 47 years, median age 3 years. Multisystem disease was documented in 16 (47%) patients. The most common type of skin lesion was papular rash in 8 (23.5%) patients. During a mean time follow-up period of 3.48 years, 7 (20.5%) patients died. Cases with localized or cutaneous limited disease received topical steroids, radiotherapy, cryosurgery, and oral steroids while most of cases with disseminated/multi-system disease were treated with prednisolone and, vinblastine or etoposide.Conclusion: General outcome of the LCH in the National Cancer Institute of Colombia is similar to that described in other large series of patients.