Resumen de Enfermedad de Rosai-Dorfman o histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva

Lina Primo, Maximiliano Mestroni, Miguel Allevato, Mario Marini, Alberto Devés

• español

  La enfermedad de Rosai-Dorfman, o histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, es un trastorno histioproliferativo crónico y de curso benigno, en la mayoría de los casos, con tendencia a la involución espontánea. Su causa es aún desconocida. Puede afectar a ambos sexos, pero predomina en hombres, en la primera y segunda décadas de la vida. Si bien se caracteriza por su afección ganglionar, también compromete, en el 40 % de los casos, otros órganos como la piel, el sistema respiratorio, el sistema urinario, los huesos y el sistema nervioso central. Las lesiones cutáneas son, por lo general, múltiples e inespecíficas. Se presenta el caso de un hombre con enfermedad de Rosai-Dorfman, con adenopatías cervicales bilaterales, artralgias en codo y tobillo, y con tumores eritematosos en la cara. Fue tratado con corticoides intralesionales y sistémicos, con evolución favorable.

• English

  Rosai-Dorfman Disease,or sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,is a chronic histiocytic spreading disorder with a benign process which in the majority of the cases has a tendency to spontaneous regression. The etiology is still unknown. It may affect both genders but it is predominant on men at their first and second decades of life. Even though it is characterized by a lymph node condition, it also compromises other organs such as skin, respiratory tract, urinary system, bones and the central nervous system. Skin injuries are generally numerous and unspecified. A male patient is introduced with Rosai-Dorman disease presenting bilateral cervical lymph nodes, elbow and ankle arthralgia and erythematic tumors on face. He was treated with intra-lesion corticosteroids and systemics with favorable evolution.