Enfermedad de Darier segmentaria de tipo 1 en una mujer de 43 años

• Autores: Rolando Rojas, Raquel Eraso, Héctor Castellanos
• Localización: AsoColDerma: Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica, ISSN-e 2590-843X, ISSN 1657-0448, Vol. 21, Nº. 1, 2013 (Ejemplar dedicado a: January - March), págs. 76-79
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Type 1 segmental Darier’s disease in a 43-year-old woman
• Enlaces
  • Texto completo
• Resumen
  • español

    La presentación segmentaria de la enfermedad de Darier constituye una forma clínica inusual, caracterizada por una distribución lineal de pápulas querató- sicas que siguen las líneas de Blaschko.

    Se presenta el caso de una mujer de 43 años que consultó por un cuadro clí- nico de cuatro meses de evolución con una lesión con disposición lineal en la piel del cuello. En la histopatología de la epidermis se encontró hiperqueratosis ortoqueratósica y paraqueratosis multifocal, hendiduras intraepidérmicas subyacentes con células acantolíticas y cuerpos redondos intragranulosos. Se indicó tratamiento con 100.000 UI/día de vitamina A, por vía oral, durante dos meses, y ácido retinoico en crema al 0,1 %, una vez al día, y se obtuvo remisión completa de la lesión.

    Este es un caso demostrativo de enfermedad de Darier segmentaria de tipo 1 con remisión completa con el tratamiento instaurado. Es representativo de aquel grupo de entidades que siguen las líneas de Blaschko y que, como regla, involucran un “mosaicismo” (mosaicism) de las estructuras cutáneas comprometidas.

  • English

    Segmental Darier’s disease is a rare clinical variant characterized by a linear distribution of keratotic papules following Blaschko´s lines. We report the case of a 43-year-old woman who presented with a 4-month history of a lesion on her neck displaying a linear arrangement; histologically, epidermis with orthokeratotic hyperkeratosis and multifocal parakeratosis, intraepidermal clefts with acantholytic cells, and corps ronds in the granular layer, were seen. Treatment with vitamin A 100,000 IU per day, for two months, and 0.1% retinoic acid cream, once a day, was indicated, with overall improvement.

    This is a model case of type 1 segmental Darier’s disease with a successful response to the treatment; it is also representative of that group of entities that follow Blaschko´s lines, which, as a rule, are related to a mosaicism of the involved skin.