Resumen de Enfermedad de Darier- White Descripción clínica e histopatológica de tres casos

Alicia María Cock Rada, Luis Alfonso Correa Londoño, José Luis Ramírez Castro

• Presentamos tres familiares con diagnóstico de enfermedad de Darier-White (EDW), un trastorno cutáneo de carácter autosómico dominante. Histológicamente se caracteriza por acantolisis suprabasal, células epidérmicas disqueratósicas (células redondas) y gránulos en el estrato córneo. Ocurre por mutaciones en el gen ATP2A2 que regula la adhesión celular y la diferenciación de la epidermis.